Si tratta di una condizione in cui il processo patologico primario coinvolge il tessuto fasciale e più comunemente interessa la fascia palmare con conseguente retrazione significativa delle dita e compromissione della funzionalità della mano. La fascia palmare (aponeurosi) è situata superficialmente ai tendini dei flessori e si estende fino a raggiungere le articolazioni interfalangee distali.

Prossimalmente il palmare lungo si inserisce nell’aponeurosi. L’aponeurosi è costituita da fibre verticali, orizzontali e trasverse grazie alle quali si attacca alla cute e alle strutture profonde. Queste fibre servono ad ancorare la cute e, quindi, a migliorare la presa.

Eziologia
La causa rimane sconosciuta, anche se esiste una predisposizione genetica ben definita: il 60-70% dei pazienti affetti hanno una storia familiare positiva per questa malattia. L’evento traumatico è stato spesso chiamato in causa, ma probabilmente esso agisce solo come fattore precipitante in un soggetto geneticamente predisposto. La malattia è molto comune nel nord Europa con un rapporto di 10/1 tra popolazione maschile e femminile. La malattia raramente si manifesta prima dei 40 anni e diventa progressivamente più comune con l’avanzare dell’età. Se colpisce un soggetto giovane generalmente la sua evoluzione clinica è molto più rapida.

Fisiopatologia
L’esame istologico evidenzia un’intensa reazione fibrosa, spesso aggressiva, che origina dall’aponeurosi palmare. L’entità dell’infiltrazione è in rapporto con l’attività della malattia. Se severa può coinvolgere tutte le bande della fascia e, nei casi estremi, può essere confusa con un fibrosarcoma. Il tessuto fibroso tende a retrarsi dando origine alle caratteristiche deformità a cui tale malattia si associa.

Caratteristiche cliniche

All’inizio della malattia si notano noduli indolenti di solito localizzati nel palmo della mano. In modo tipico la cute si raggrinza e molti noduli possono fondersi tra loro. Eventuali bande pretendinee causano retrazioni delle dita con graduale retrazione compromissione della funzionalità della mano. L’anulare e il mignolo sono tra le dita più colpite, anche se tutte le dita possono essere coinvolte. Le retrazioni possono progredire lentamente nell’arco di molti anni, anche se esistono periodi caratterizzati da un’attività più rapida (probabilmente provocata da un trauma). Sebbene le retrazioni non siano di solito dolenti, esse possono risultare fastidiose per il paziente quandoo cerca di eseguire dei movimenti anche semplici. Nei casi estremi la pressione delle unghie delle dita affette contro il palmo della mano può causare ulcerazioni locali. Noduli e bande possono formarsi anche nella pianta del piede e, raramente sul pene (malattia di Peyronie).

Trattamento
In presenza di noduli senza retrazione è sufficiente rassicurare il paziente sulla diagnosi e consigliare frequenti controlli. Una volta sviluppatesi retrazioni tali da causare impedimenti funzionali è consigliata la fascectomia. In genere le retrazioni delle articolazioni metacarpofalangee possono essere completamente corrette, anche se, quando è interessata l’articolazione interfalangea prossimale è possibile solo una correzione parziale a causa delle retrazioni dei legamenti collaterali e delle capsule articolari. La fisioterapia postoperatoria è essenziale per ottenere un risultato duraturo. Lo scopo del trattamento riabilitativo è quello di prevenire l’edema, che potrebbe impedire i movimenti di flesso-estensione delle dita, quello di allontanare il rischio dell’instaurarsi di una algoneurodistrofia e quello di ripristinare la normale funzionalità della mano.

Tratto da Manuale Merck http://www.msd-italia.it/altre/manuale/home.html

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