Dott.ssa Lucia Pagano, Dott.ssa Maria Proietto, Dott.ssa Rosaria Verniccio, Dott.ssa Simonetta Incardona, Dott.ssa Elisa Domina, Prof. Roberto Biondi
Università degli studi di Catania
Dipartimento di Neuroscienze
Sezione di Medicina Fisica e Riabilitazione
Prof .R. Biondi

Abstract

Con l’affermarsi della medicina basata sull’evidenza, un problema importante nella pratica quotidiana del Fisiatra è diventato quello della “misurazione” mediante la somministrazione di Scale affidabili e sensibili, e successive elaborazioni statistiche, con lo scopo di: favorire una riabilitazione globale, che vede protagonista un team multidisciplinare accomunato dallo stesso linguaggio; documentare gli obiettivi; stabilire i programmi di trattamento e conoscere il loro grado di efficacia nelle principali patologie di interesse riabilitativo.

Questo lavoro nasce dalla volontà di stimolare, di fronte ad esigenze sempre maggiori di trasparenza, precisione ed efficienza, in coloro che si occupano di riabilitazione un modo di operare innovativo che si basi non solo sull’anamnesi, sull’esame fisico e sugli esami strumentali ma anche sull’applicazione  di scale e sistemi di punteggio che per talune sindromi o malattie non risulta solo raccomandata ma addirittura imposta.

Proprio alla luce di queste considerazioni abbiamo focalizzato la nostra attenzione sul ricorso a strumenti di valutazione oggettivi, affidabili e validati per la misurazione del cambiamento in riabilitazione nell’ ambito di una patologia complessa ed imprevedibile quale la sclerosi multipla (SM).

Parole chiave: sclerosi multipla, scale valutative, disabilità, handicap, qualità di vita, riabilitazione.

La sclerosi multipla, definita dagli autori inglesi “disseminate sclerosis” e da quelli francesi “sclerose en claque”, è una malattia, a probabile genesi autoimmunitaria, della sostanza bianca del S.N.C., che comporta fenomeni di edema, infiammazione e gliosi a carico dell’encefalo, del midollo spinale e del nervo ottico, responsabili dell’estrema variabilità delle manifestazioni d’esordio, delle riacutizzazioni e del decorso della malattia. Vengono colpite le funzioni: sensitive, piramidali, troncoencefaliche, cerebellari, visive, sfinteriali e mentali.

Da tale variabilità è dipeso, soprattutto nel passato, l’estrema incertezza diagnostica alle prime fasi della malattia, superata in parte attualmente da sofisticate metodiche d’indagine.

Anche l’efficacia delle terapie sperimentate è di difficile interpretazione per il decorso irregolare degli episodi nei singoli pazienti.(1)

E’ una malattia praticamente ubiquitaria nel mondo, sebbene a diversa prevalenza; ha una preferenza per il sesso femminile e colpisce soggetti di età medio-giovane, tra i 15 ed i 45 anni di età, portando nella maggioranza dei casi ad un  rilevante problema di impairment, disability ed handicap e quindi ad una insoddisfacente quality of life. L'”impairment”, corrisponde all’insieme dei deficit neurologici prodotti dalla malattia; la “disability” rappresenta le limitazioni del paziente nelle attività della  vita quotidiana, l’ “handicap” riflette le limitazioni nelle attività sociali e lavorative ed infine la quality of life descrive la soddisfazione complessiva rispetto alla propria vita.

L’intervento riabilitativo, inserito tra le possibilità terapeutiche disponibili per i pazienti con SM, ha come obiettivo quello di insegnare al soggetto a garantirsi la massima autonomia e la massima partecipazione possibile alla vita sociale e lavorativa. Si tratta in sostanza di un processo di cambiamento attivo di cui la persona è protagonista. In poche parole, la riabilitazione vuole ridurre, e nei casi possibili eliminare, l’impairment, la disability e l’handicap al fine di ottimizzare la quality of life del paziente e dei caregivers.(2)

Ciò è possibile solo se ci si pone in un’ottica sovrapponibile a quella che viene utilizzata per le altre possibilità terapeutiche. E’ necessario cioè essere in grado di valutare l’efficacia dell’intervento, e nel farlo si deve cercare di applicare i principi e le procedure utilizzati nella valutazione dell’efficacia e della sicurezza delle altre terapie. Il punto di partenza pertanto non può che essere un approccio metodologico valido che studia e  definisce le quattro dimensioni indicate in precedenza, attraverso strumenti generici e specifici di misura  per la SM (3), ed in particolare:

  • Expanded Disability Status Scale (EDSS), per l’impairment. Mira a rilevare il grado di deficit: sensoriale, sensitivo, articolare, muscolare, ecc…
  • Barthel Index (BI); Functional Independence Measure (FIM); Inability Status Scale(ISS); Disability Assessment Schedule, per la disability. Mirano a definire nel modo più obiettivo possibile la capacità di compiere attività della vita quotidiana: lavarsi, vestirsi, spostarsi, mangiare, ecc…
  • Enviromental Status Scale(ESS), per l’handicap. Mira a definire nel modo più obiettivo possibile le implicazioni soggettive o comunque legate alla persona, o dell’ ambiente di vita: interazione sociale, occupazione, uso di mezzi di trasporto, ecc…
  • 36 item Short Form (Sf- 36); 54 item multiple sclerosis quality of life (MSQOL-54), per la quality of life. Mirano a definire un concetto multidimensionale che, essendo un insieme di immagini e di percezioni mentali, non può essere rilevato direttamente ed essendo un’entità soggettiva richiede per la sua valutazione domande dirette al paziente.

Gli strumenti di valutazione specifici individuano i fattori che intervengono nel modificare lo stato di salute permettendo di personalizzare le scelte terapeutiche e comportando una maggiore utilità in campo clinico rispetto ai generici. Essi sono stati concepiti allo scopo di fornire informazioni attinenti la patologia specifica, valutandone gli aspetti della salute tipici ed il quadro sintomatologico.

Gli strumenti di valutazione generici sono sensibili alle variazioni dello stato funzionale ma non danno informazioni riguardanti le cause di tali variazioni, si prestano alla valutazione dell’outcome tra diverse patologie o approcci terapeutici diversi della stessa patologia.

Il comune denominatore di queste scale è invece  la rispondenza ai principi basilari  richiesti per  la loro adozione nella pratica clinica, ovvero:

  • Validità: una scala valutativa deve misurare ciò per cui è stata concepita e destinata.
  • Attendibilità: questa proprietà si riferisce alla capacità della scala, in assenza di cambiamenti, di fornire misurazioni costanti e coerenti
  • Semplicità: nonostante il ricorso ai metodi più sofisticati per provare la validità e l’attendibilità, la scala deve rimanere molto semplice e comprensibile per la maggior parte dei clinici
  • Appropriatela: lo strumento o gli strumenti devono rispondere ai requisiti della funzione considerata, a qualsiasi livello.
  • Espansività: gli strumenti di misurazione devono essere sensibili alle variazioni nel tempo e indicativi dell’evoluzione del paziente, che ci si augura sia dovuta alla terapia riabilitativa.

Expanded Disability Status Scale (EDSS): scala di valutazione dell’ impairment

La disabilità neurologica, che dipende nei pazienti affetti da SM dall’attività lesiva del processo demielinizzante a carico del Sistema nervoso centrale, viene valutata secondo una scala istituita come EDSS (Expanded Disability Status Scale) dal neurologo americano Kurtzke nel 1983.

Questa scala valuta otto sistemi funzionali (Piramidale, Cerebellare, Troncoencefalico, Sensitivo, Vescico-sfinterico, Visivo, Mentale, Altre funzioni neurologiche) a ciascuno dei quali si assegna uno score da 0 (funzione conservata) a 5/6 (funzione totalmente compromessa); dall’analisi dei punteggi ottenuti ai singoli sistemi funzionali(SF), integrati da un grossolano giudizio di autonomia espresso per lo più come capacità di deambulare autonomamente, scaturisce il punteggio finale della scala che assegna uno score da 0 ( assenza di sintomatologia) a 10 ( morte dovuta a SM).(4)

EDSS =0: Paziente con obiettività neurologica normale demielinizzante.
EDSS da 1 a 3.5: Il paziente è pienamente deambulante, pur avendo deficit neurologici evidenti in diversi settori (motorio, sensitivo cerebellare, visivo, sfinterico) di grado lieve o moderato, non interferenti sulla sua autonomia.
Da un EDSS =4 in su, i disturbi della deambulazione diventano preponderanti per il calcolo della disabilità secondo quanto segue:
EDSS =4: Paziente autonomo, deambulante senza aiuto e senza sosta, per circa 500 metri.
EDSS =4.5: Paziente autonomo, con minime limitazioni nell’attività completa quotidiana e deambulazione possibile, senza soste e senza aiuto, per circa 300 metri.
EDSS =5: Paziente non del tutto autonomo, con modeste limitazioni nell’attività completa quotidiana e deambulazione possibile, senza soste e senza aiuto, per circa 200 metri.
EDSS =5.5: Paziente non del tutto autonomo, con evidenti limitazioni nell’attività completa quotidiana e deambulazione possibile, senza soste e senza aiuto, per circa 100 metri.
EDSS =6: Il paziente necessita di assistenza saltuaria o costante da un lato (bastone, grucce) per percorrere 100 metri senza fermarsi.
EDSS =6.5: Il paziente necessita di assistenza bilaterale costante, per camminare 20 metri senza fermarsi.
EDSS =7: Il paziente non è in grado di camminare per più di 5 metri, anche con aiuto, ed è per lo più confinato sulla sedia a rotelle, riuscendo però a spostarsi dal14 stessa da solo.
EDSS =7.5: Il paziente può solo muovere qualche passo. E’ obbligato all’uso della sedia a rotelle, e può aver bisogno di aiuto per trasferirsi dalla stessa.
EDSS =8: Il paziente è obbligato alletto non per tutta la giornata o sulla carrozzella. Di solito ha un uso efficiente di uno o di entrambi gli arti superiori.
EDSS =8.5: Il paziente è essenzialmente obbligato alletto. Mantiene alcune funzioni di autoassistenza, con l’uso discretamente efficace di uno od entrambi gli arti superiori.
EDSS =9: Paziente obbligato a letto e dipendente. Può solo comunicare e viene alimentato.
EDSS =9.5: Paziente obbligato a letto, totalmente dipendente.
EDSS =10: Morte dovuta alla patologia.

La scala EDDS trova applicazione nellla prescrizione degli interferoni nella SM. Infatti la nota 65, che regola in Italia la rimborsabilità da parte del Servizio Sanitario Nazionale dell’IFN beta, prevede un punteggio di EDSS sino a 5,5 (paziente deambulante senza difficoltà e senza appoggio per circa 100 metri) nella SM recidivante-remittente e tra 3 e 6,5 (pazienti deambulanti anche con appoggio) nella SM secondariamente progressiva.

Tale strumento, pur  largamente utilizzato in tutti i centri SM in quanto  utilissimo per la valutazione della gravità clinica di malattia, si è dimostrato tuttavia poco sensibile al cambiamento indotto dalla riabilitazione, e non in grado di fornire elementi utili al fine di un giudizio prognostico di autonomia e di adattabilità sociale.

Per tale motivo il discorso si fa sicuramente più interessante se teniamo conto degli strumenti di misura della disabilità, dell’handicap e della qualità di vita ormai da tempo in uso.

Barthel Index (BI); Functional Independence Measure (FIM); Inability Status Scale(ISS); Disability Assessment Schedule: scale di valutazione della disability

Il Barthel Index (BI) è uno strumento utile ed universalmente accettato per la valutazione dell’ autonomia  dell’ individuo nelle funzioni prettamente motorie. Include 11 dimensioni relative alle attività della vita quotidiana primarie quali:

  • Igiene personale
  • Fare il bagno
  • Mangiare
  • Uso del gabinetto
  • Salire e scendere le scale
  • Vestirsi
  • Controllo del retto
  • Controllo della vescica
  • Camminare su una superficie piana
  • Uso della carrozina
  • Spostarsi dalla sedia al letto

L’avere specificatamente incluso il controllo della continenza ha contribuito alla sua vasta diffusione, poiché questa è una dimensione molto rilevante sia per quanto riguarda l’ autonomia del paziente che per quanto riguarda il carico assistenziale degli operatori.

Si tratta di una scala ordinale il cui punteggio totale varia da 0 (soggetto totalmente dipendente) a 20 ( soggetto totalmente indipendente). L’indice di Barthel deve essere utilizzatato come registrazione di quello che il soggetto effettivamente è capace di fare e non di quello che potrebbe fare.

Ha il vantaggio di poter essere somministrata in breve tempo e senza particolare addestramento ma presenta al ma presenta al contempo il grosso limite determinato dalla poca attenzione prestata alla sfera cognitivo-affettiva. (5)

In tal senso uno strumento di valutazione, sempre generico, ma più valido è senz’altro la Functional Independence Measure (FIM). Essa consente infatti, attraverso sei categorie e diciotto elementi o articoli, di misurare la cognizione sociale, la comunicazione funzionale, “la cura di sé”, il controllo degli sfinteri, la mobilità e la locomozione. I codici vanno da 1 ( dipendenza totale) a 7 (indipendenza totale). Il punteggio totale ottenibile può variare da 18 ( soggetto dipendente) a 126 (indipendente). (6)

Al Barthel Index e alla Functional Independence Measure può essere aggiunta la più recente scala, Disability Assessment Schedule, proposta dalla World Health Organization (WHO). Questa scala è stata sviluppata sulla base dei principi che hanno informato la nuova classificazione ICF: essa è in forma di intervista e raccoglie informazioni sui livelli di difficoltà percepiti dagli intervistati; permette, quindi, di raccogliere il punto di vista del paziente ed essendo uno strumento costruito sui principi di universalità (ICF, 2001), permette confronti con tutte le condizioni di salute e, all’interno della stessa condizione di salute, tra gruppi di pazienti inseriti in diverse realtà sociali, culturali, economiche.

Tarata invece specificatamente per valutare la disabilità in soggetti con sclerosi multipla è la Inability Status Scale (ISS). Essa valuta aspetti motori, vescico sfinterici, cognitivo-comportamentali, integrando items inerenti sensoriali, fatica e l’eventuale sovrapposizione di problemi internistici. (7)

Enviromental Status Scale (ESS): scala di valutazione dell’handicap

L’ handicap, che rappresenta la estrinsecazione sociale della disabilità, è una condizione soggettiva dipendente dalle esigenze della persona disabile:una persona con SM sulla sedia a rotelle è sicuramente disabile, ma potrebbe potenzialmente non avere un handicap se venissero eliminate tutte le barriere architettoniche e non le fosse precluso alcun aspetto della vita sociale.

Il riconoscimento dell’handicap, fondamentale per un team riabilitativo che vuole ridurre la condizione di svantaggio sociale e favorire il pieno inserimento sociale, è possibile attraverso la  scala Enviromental Status Scale (ESS). Essa in 7 items valuta il grado di integrazione dell’ individuo nell’ambito dell’ambiente lavorativo, familiare e sociale, nonché la capacità di spostamento e di utilizzazione dei servizi pubblici, la eventuale necessità di assistenza personale e lo stato economico e finanziario. (8)

Sf- 36; MSQol 54: scale di valutazione della quality of life

L’ultima decade ha visto crescere esponenzialmente il numero di studi, anche se ancora limitato, relativi alla qualità di vita  (QdV) nelle persone con SM. Sono stati sviluppati numerosi strumenti, di questi noi  proponiamo quelli che in Italia hanno avuto la maggiore diffusione, ovvero: l’ SF36, come scala di tipo generico; e l’ MSQol 54, come scala di tipo specifico.(9)

L’SF-36 è la versione migliorata del più breve SF-12, si tratta di un questionario psicometrico generico, in quanto valuta il livello di attività e la sensazione di benessere di ciascuno. Ha il vantaggio di essere conciso ( mediamente il soggetto non impiega più di 10 minuti per la sua compilazione), preciso ( lo strumento è valido e riproducibile) e di poter essere effettuato nel corso di un colloquio vis à vis o addirittura per telefono. Si articola in 36 domande che permettono di assemblare 8 differenti scale. Le 36 domande si riferiscono concettualmente a 8 domini di salute:

  • Attività fisica in assoluto (10 domande)
  • Limitazione di ruolo dovute alla salute fisica (4 domande) e limitazioni di ruolo dovute allo stato emotivo (3 domande)
  • Dolore fisico (2 domande)
  • Percezione dello stato di salute generale (5 domande)
  • Vitalità (4 domande)
  • Attività sociali (2 domande)
  • Salute mentale (5 domande)
  • Singola domanda sul cambiamento nello stato di salute.

Come gli altri questionari generici,essendo formulato sia per pazienti sani che per pazienti con malattie croniche,  ha la limitazione di essere poco sensibile e specifico.( 10)  Per tale motivo nella pratica clinica all’ SF-36  si preferisce impiegare questionari malattia specifici, tra i quali l’ MSQol 54 è quello più largamente impiegato nei pazienti con SM, sebbene non sia stato ancora identificato come  gold standard.

Esso contiene 52 items ( comprende anche gli items dell’ SF-36), raggruppati in 12 scale. I campi di interesse delle 12 scale sono:

  • Funzione fisica
  • Ruolo limitazione fisica
  • Ruolo limitazione emotiva
  • Dolore
  • Benessere emozionale
  • Energia
  • Percezione della salute
  • Funzione sociale
  • Funzione cognitiva
  • Salute di soccorso
  • Qualità di vita in generale
  • Funzione sessuale

Il  questionario ideato originariamente per i pazienti di lingua inglese è stato tradotto ed adattato in italiano. Per la sua somministrazione richiede circa 11-18 minuti.

La misurazione della qualità di vita permette non solo di testare le ripercussioni della malattia sulla sensazione soggettiva di benessere dei pazienti, ma è anche utile nella valutazione e nella scelta tra terapie di pari efficacia, di quella che risulti meno “sgradevole” per il paziente e dell’ efficacia della strategia terapeutica intrapresa.

Considerazioni conclusive

Nel paziente con sclerosi multipla, patologia cronica fortemente invalidante e dalle profonde ricadute sociali, l’approccio riabilitativo dovrebbe essere precoce e globale nel contesto di un trattamento multidisciplinare che includa medici con differenti specializzazioni e altre figure sanitarie che utilizzino  questionari  valutativi a scopo clinico (diagnosi, prognosi, scelta dei trattamenti, efficacia, comunicazione), gestionale (efficienza, criteri di accesso, rapporto costo/beneficio-efficacia, impiego risorse,miglioramento dell’assistenza), informativo (condivisione di un lessico per una valutazione comprensiva ed accurata).

Poiché non esiste uno strumento di valutazione unico in grado di cogliere tutti i molteplici aspetti di questa composita malattia abbiamo proposto diverse scale, tutte ottemperanti ai criteri di validazione principali e secondari, ovvero: obiettività, affidabilità, validità, standardizzazione, confrontabili, economici, utilità, sensibilità e specificità), ma  ognuna ideata per dare la misura di un certo aspetto( impairment, disability, handicap e quality of life). Sia l’impiego delle scale generiche che di quelle ideate appositamente per pazienti con sclerosi multipla presenta vantaggi e/o svantaggi. Per esemplificare, un vantaggio degli strumenti generici risiede nella possibilità di confrontare i punteggi dei pazienti con Sclerosi multipla con quelli di pazienti affetti da altre patologie; uno svantaggio è costituito dalla mancata valutazione di aspetti peculiari della Sclerosi Multipla, che questi strumenti generici non prendono in considerazione. Il vantaggio degli strumenti specifici è, appunto, nel fatto di contemplare, almeno in teoria, gli aspetti di maggior rilievo per la valutazione di pazienti con Sclerosi Multipla, al prezzo di non permettere confronti con altre condizioni patologiche. L’ideale e quindi un uso combinato, scale generiche-scale specifiche che consenta la  definizione degli obiettivi riabilitativi e la loro  verifica dell’approccio riabilitativo sia a breve che a lungo termine.

Bibliografia

1. Burks JS. A review of the Current Medical Aspects of Multiple Sclerosis.J Neuro Rehab 1992; 6:129-139

2. Mertin J. :”Rehabilitation in multiple sclerosis”. Ann.Neurol., 1994, 36 (Suppl):130-133.

3.Arbizu-Urdiain T, Martinez-Yelamos A, CasadoRuiz U: [Impairment, disability and handicap scales in multiple sclerosis] Rev Neurol. 2002 Dec 1-15; 35 (119). 1081-93

4. Kurtzke JF. Ratingneurologic impairment in multipl sclerosis: an expanded disability status scale( EDSS). Neurol 1983; 33:1444-52

5. Mahoney FI, Barthel DW. Functional evaluation: Barthel Index. Maryland State Med J 1965; 14:61-65

6. Grancer CV, Greer DS. Functional status measurement and medical rehabilitation outcomes. Arch Phys Med Rehabil 1976;57:103-109

7.International Federation of MS Society. Incapacity Status Scale.1984

8. International Federation of MS Society.Enviromental Status Scale. 1984

9. Solari A., Filippini G., Mendozzi L., Ghezzi A. et al.,Validation of Italian multiple sclerosis quality of life 54 questionnaire, J Neurol Neurosurg Psychiatry, 1999, 67 : 158-162

10. McHorney CA, Ware JE, Raczek AE. The MOS 36 Item Short-Form Healt Survevy (SF36): II. Psycometric and clinical test of vality in measuring physical and mental health constructs. Med CARE 1993; 31:247-63.

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