Le cisti ossee giovanili: approccio diagnostico terapeutico

Dott.ssa C.A. Di Silvestri, Dott. G. Testa, Dott.ssa M. Riccioli, Dott. V. Pavone
Dipartimento di Specialità Medico-Chirurgiche
Sezione: Ortopedia e Traumatologia
Università degli Studi di Catania
Dir. Prof. G. Sessa

Abstract
Le cisti ossee giovanili (COG) sono lesioni cavitarie benigne, che insorgono per lo più in ossa lunghe di soggetti in età pediatrica. I distretti maggiormente colpiti sono l’omero (60%) ed il femore (35%). Sono silenti dal punto di vista sintomatologico e spesso vengono diagnosticate accidentalmente in occasione di traumi a bassa energia. Il trattamento, essenzialmente chirurgico, è finalizzato a risolvere la diminuita resistenza meccanica dell’osso che lo espone a fratture anche per traumi di banale entità.

Definizione
La Cisti Ossea Giovanile (anche nota come Cisti Ossea Solitaria dello scheletro) è una lesione cavitaria di natura pseudo-tumorale benigna, risultato di un processo osteolitico non del tutto noto (Aloisio, Stella 1967), che colpisce tipicamente le regioni meta-diafisarie delle ossa lunghe di soggetti in età pediatrica altrimenti sani (Fig. 1). La formazione, ripiena di un liquido sieroso, è quasi sempre asintomatica, manifestandosi nella maggioranza dei casi con fratture patologiche in seguito a traumi di lieve/media entità.
I distretti più colpiti sono l’omero (60%), il femore (34%), il calcagno (2,5%), la tibia (2%); eccezionalmente radio, ischio, perone.

Figura 1

Epidemiologia
L’affezione è relativamente rara rappresentando il 3% di tutte le lesioni dell’osso e il 3% dei tumori dell’osso. L’80% dei pazienti ha un’età compresa tra i 3 e i 14 anni con maggiore incidenza intorno agli 8 anni. Il sesso maschile è colpito doppiamente rispetto al femminile.

Eziologia
Storicamente classificata tra le forme a carattere tumorale, la COG è attualmente considerata una lesione di tipo displasico ad eziologia sconosciuta, dovuta ad un disturbo di crescita a livello della cartilagine metafisaria. Tra le ipotesi formulate negli anni quelle ancora oggi più accreditate, seppure piuttosto datate, sono la teoria della distrofia post traumatica locale (Lang 1954) e la teoria dell’ostacolato drenaggio venoso (Cohen 1960).

Anatomia patologica
La COG può essere costituita da un’unica cavità oppure contenere multiple concamerazioni comunicanti tra loro delimitate da setti incompleti. All’interno vi è un fluido di aspetto sieroso nel quale si ritrovano cellule di tipo istiocitario, fibrocitario, linfomonocitario. Se è avvenuta una frattura il liquido può divenire ematico.
La cisti è rivestita all’interno da una pseudomembrana roseo-biancastra di tessuto connettivo fibroso.
La metafisi appare ingrossata; il periostio è notevolmente assottigliato ma non mostra evidenza di alcuna reazione; a carico dei tessuti circostanti non si riscontrano infiltrazioni né aderenze.

Diagnosi clinica/ strumentale
L’affezione è asintomatica. In occasione di una frattura il paziente può presentare vivo dolore, tumefazione e alterazione del profilo del segmento colpito.
Nella maggior parte dei casi l’esame radiografico eseguito nelle proiezioni standard è sufficiente per porre diagnosi di COG, in quanto mostra tipicamente un’ampia lesione litica, uni o pluricamerata, radiotrasparente, ben marginata, circondata da una corticale marcatamente assottigliata. Il guscio osseo è nettamente delimitato dai tessuti molli circostanti e non mostra reazione periostale. La metafisi appare allargata.
A seguito di una frattura patologica si può talvolta riscontrare il “Fallen Fragment Sign” (segno del frammento caduto, Reynolds 1969), che consiste nel distacco di un setto divisorio intercamerale che fluttuando (poiché il contenuto cistico è di natura fluida) si deposita sul fondo della cisti.
Radiograficamente utilizzando le proiezioni standard, è possibile determinare il Cyst Index (Fig. 2) (Vasconcellos, Yandow, 2007) e l’indice di Neer-Cole (Tabella 1), parametri che risultano utili nel valutare l’estensione, l’evoluzione della lesione e nel verificare l’efficacia del trattamento eseguito.
Neer distingue inoltre radiograficamente le cisti in inattive/ latenti (se lontane almeno 1- 2 cm dalla cartilagine di accrescimento) e attive (se cresciute a diretto contatto con essa).
In situazioni inusuali o dubbie è possibile ricorrere ad approfondimenti strumentali con RMN e TC.
La diagnosi di certezza, comunque, si pone a seguito dell’esame cito-istologico eseguito su campioni del fluido intracistico e della membrana limitante prelevati dalla COG all’atto chirurgico.

Fig. 2

1 GUARITA Cisti completamente obliterata
2 DIFETTI RESIDUI Presenza di aree con buona guarigione ossea
3 CISTI VISIBILE Multiloculata e opaca
4 CISTI CHIARAMENTE VISIBILE Invariata dopo il trattamento

Tabella 1

Diagnosi differenziale
Le principali patologie da cui distinguere una cisti ossea giovanile, ai fini prognostici e terapeutici, sono: cisti da echinococco; fibroma condromixoide; cisti aneurismatica; fibroma non ossificante; tumore giganto-cellulare; sarcoma di Ewing; displasia fibrosa; istiocitosi X; ascesso osseo.

Trattamento
Obiettivi del trattamento sono: l’obliterazione della cisti con la neoformazione di osso; la risoluzione del dolore; la prevenzione di deformità e complicanze; la prevenzione delle fratture.
La strategia terapeutica va personalizzata per ciascun paziente, tenendo conto dell’età all’epoca della diagnosi, delle dimensioni della cisti, del segmento colpito, della sintomatologia presentata, del quadro radiografico, della presenza di frattura alla diagnosi. Una guarigione spontanea si osserva nel 25% dei casi .
Trattamento conservativo: la sorveglianza radiologica della lesione, per permetterne l’eventuale risoluzione spontanea, può risultare valida soprattutto per cisti piccole e asintomatiche, che conservino un discreto spessore corticale, specialmente se diagnosticate a termine d’accrescimento.
Terapie chirurgiche: il ricorso ad una tra le molteplici opzioni chirurgiche è preferibile se la cisti è in una sede tale da poter causare una frattura, se provoca dolore e se ha una rapida crescita. I trattamenti chirurgici possono essere distinti in procedure aperte e percutanee.
Le procedure aperte consistono nel curettage eventualmente seguito da bone grafting (ovvero innesto di osso liofilizzato, allogenico o più frequentemente autologo proveniente dalla cresta iliaca del paziente stesso) attraverso una limitata finestra corticale.
Negli ultimi 25 anni le procedure percutanee mini-invasive hanno riscosso molto successo e sono state notevolmente utilizzate. Una delle tecniche più eseguite è l’infiltrazione locale di corticosteroidi secondo la tecnica descritta da Scaglietti nel 1974, che prevede l’introduzione intralesionale (In anestesia generale e con l’aiuto di un intensificatore di immagini) di due trocar di grosso calibro tramite i quali svuotare la lesione ed instillare lo steroide. Un’unica iniezione non è di solito sufficiente per ottenere la guarigione della lesione e sono spesso necessarie successive infiltrazioni. La durata media dell’esecuzione di questo trattamento è stimata in circa 30 minuti. Il corticosteroide utilizzato più frequentemente è il Metilprednisolone Acetato, che ha mostrato di interferire con l’integrità delle cellule formanti la parete limitante la cisti.
Oggi giorno è possibile iniettare in sede intracavitaria midollo osseo autologo precedentemente prelevato dalla cresta iliaca del paziente, oppure matrice ossea demineralizzata (Tynan, Schachar, 2005).
Due tecniche più recentemente descritte sono la decompressione continua con vite cannulata (Saraph e Zwick, 2004) e il posizionamento di un chiodo flessibile intramidollare (Roposh e Saraph, 2000) per via retrograda. La prima procedura prevede l’introduzione, attraverso una minima incisione cutanea, di un filo di Kirschner in sede intracavitaria, la cui posizione viene controllata con un intensificatore d’immagini. Il filo è quindi sostituito con una vite cannulata in titanio, materiale che ha mostrato buone proprietà osteoinduttive. L’estrazione dell’impianto è prevista alla completa consolidazione della cisti.
La seconda tecnica prevede invece l’infissione di un chiodo di acciaio flessibile la cui lunghezza, 13-15 mm, è scelta con l’aiuto di un amplificatore d’immagini in modo da non invadere la vicina cartilagine di accrescimento. I chiodi sono poi rimossi alla guarigione della cisti. Quest’ultima procedura è stata recentemente ripresa e modificata da Yang Hou, Wu e Wang (2011). Essi affermano che la cisti, una volta svuotata del suo contenuto, venga infiltrata con soluzione di etanolo al 95% (per assicurare la completa eradicazione della membrana limitante), e successivamente venga irrigata estensivamente con soluzione salina per minimizzare il danneggiamento del tessuto sano. Tale procedimento viene ripetuto da 2 a 3 volte. In seguito, con l’aiuto di un impattatore, si penetra il confine tra la cisti e il canale midollare osseo, stabilendo una comunicazione fra i due comparti, permettendo la migrazione di cellule del midollo osseo all’interno della cisti al fine di fornire una sorgente di cellule osteoinduttive. Sempre usando l’impattatore la cisti è poi completamente riempita con un innesto osseo sostitutivo di solfato di calcio sotto forma di pastiglie, che va fittamente stipato. Infine viene inserita una vite cannulata per effettuare una decompressione continua della cisti. La vite è poi rimossa circa un anno dopo l’inizio del trattamento.
Come in tutti gli atti chirurgici anche nel caso delle COG esistono delle possibili complicanze. Le principali sono: infezioni, cicatrici, cheloidi; danni alla cartilagine di accrescimento (per diretta espansione della cisti, frattura patologica o lesione iatrogena) che possono evolvere in dismetria o deformità angolari; redecidiva della lesione primitiva; fratture postoperatorie. È stata riscontrata maggiore tendenza alla deformità nei casi di cisti localizzate in ossa sottoposte ad azione di carico.

Figura 3a

COG localizzata all’omero destro in bambino di 8 anni, evidenziata tramite esame rx-grafico eseguito per un trauma a bassa energia, a seguito del quale il paziente riportava frattura patologica (figura 3a).
La frattura è stata curata mediante immobilizzazione dell’arto fino all’avvenuta guarigione.
La COG è stata trattata con multiple iniezioni di Metilprednisolone Acetato, somministrate a distanza di 6-8 mesi l’una dall’altra, per un totale di 4 cicli infiltrativi. La lesione ha mostrato buona responsività al trattamento con tendenza alla risoluzione, come dimostrato dai successivi controlli radiografici. (fig. 3b e 3c).

Figura 3b

Figura 3c

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