strana atassia dopo neurinoma dell'acustico

Inviato: 3/02/08

Cari colleghi, ho preso in trattamento da una settimana una paziente operata di neurinoma dell'acustico, l'intervento effettuato 1 anno fa è andato bene, i successivi controlli con RMN sono a posto, però la pz dopo 3 mesi dall'intervento ha cominciato a presentare uno strano fenomeno di atassia; dopo varie visite specialistiche è stata rimandata a casa con diagnosi di atassia funzionale..... che poi che vorrà dire? che semplicemente non c'è una spiegazione ???
Fatto sta che questa atassia si presenta in modo atipico, innanzitutto la base d'appoggio dei piedi non è allargata, anzi i piedi sono quasi uniti durante la deambulazione, poi questo "fenomeno" non compare sempre, la pz può camminare per 10 metri perfettamente bene e poi comincia a "correre", in realtà sembra come una specie di festinazione parkinsoniana, la pz prende velocità e sposta il baricentro corporeo in avanti per cui il tronco và in anteropulsione, cammina quasi sulla punta dei piedi e sembra che stia lì lì per cadere o perdere l'equilibrio, ma in realtà non cade e prende sempre più velocità finchè una persona non la ferma.
Inoltre durante questo fenomeno gli compare un ipertono ai muscoli laterali del collo, della mandibola e della bocca a sinistra, proprio il lato dove c'era il neurinoma.
La paziente non mostra altri segni cerebellari evidenti, il test di Romberg è dubbiamente positivo, non c'è dismetria e discronometria nell'esecuzione dei gesti, la prova indice-naso è negativa sia a occhi chiusi che aperti.
Il suo problema principale pare essere proprio il controllo del bacino e del tronco che vanno a scatti durante la deambulazione oltre che questa presa di velcità che per ora la paziente riesce a controllare solo parzialmente e che risulta peggiorata dalla componente emotiva.....
Caso interessante per me.... che ne pensate?

Stato: **Offline**

Inviato: 4/02/08

Malattia di Machado-Joseph su base atrofica cerebellare?

Atrofia olivo-pontocerebellare? Quanti anni ha la paziente?

Ha anche subito un intervento gastro-enterico?Deficit di cobalamina?

Inviato: 4/02/08

ciao Annafkt,
certo è un caso bello complesso...
la prima cosa che mi viene in mente è che i segni che hai descritto non sembrano avere molto a che fare con il neurinoma dell'acustico, dal quale ci dovremmo aspettare piuttosto problemi vestibolari, vertigini ecc... se non mi sbaglio.
Invece non mi è molto chiara la questione dell'ipertono su collo e mandibola: a riposo è tutto a posto?
Poi, se ho capito bene, parli di una base d'appoggio ristretta durante il cammino: ma c'è iperattività degli adduttori? E poi un'altra domanda: parli di instabilità del tronco e del bacino che vanno a scatti durante la deambulazione, ma in prove di equilibrio più statiche, tipo su una gamba sola o in tandem, cosa succede?
Quanto è consapevole dei problemi?

buddy · Inviato: 4/02/08

Sai quali erano le dimensioni del tumore? Tumori voluminosi (3-4 cm) possono determinare una compressione del V° VII° nervo cranico, oltre che del tronco encefalico con atassia e sintomi cerebellari.
Altro non saprei, lavoro esclusivamente in ambito ortopedico.
Saluti Wink

Inviato: 5/02/08

innanzitutto grazie delle risposte.
Allora il tumore mi sembra non superasse i 2,5 cm e aveva parzialmente impegnato l'angolo ponto-cerebellare sinistro, dalle succesive rmn dopo l'intervento di asportazione non risultavano compressioni nè esiti a carico di strutture cerebrali e cerebellari, tranne una leggera e localizzata zona di atrofia nell'angolo ponto-cerebellare sn.
L'ipertono del colo-mandibola compare solo durante questi fenomeni provocando una smorfia sul viso della paziente molto simile a una paralisi del faciale ma completamente reversibile alla fine dell'attacco di atassia, a riposo non c'è ipertono ne iperreflessia in nessun distretto, non c'è iperattività degli adduttori che anzi godono di una buona elasticità, piuttosto è la paziente che ha un atteggiamento a gambe serrate durante la deambulazione.
IN equilibrio statico la pz non riesce a sostenersi in appoggio monopodalico se non si sostiene con le braccia, sono deficitarie le reazioni paracadute, ma ci sono e secondo me possono essere migliorate.
Età 58 anni.
La pz è pienamente cosciente di questo fenomeno atassico e se lavoriamo sulla presa di coscienza dei movimenti del suo corpo in particolare a occhi chiusi sembra migliorare notevolmente e riuscire a "tenerlo a bada".
Aggiungo altre informazioni.... io avevo anche pensato a una possibile e concomitante insufficenza vertebro-basilare poichè sono presenti alcune dell 5 D di Coman: disfagia, disartria, disequilibrio (diplopia e drop attack per ora non ci sono stati).... infatti quando ho provato ad usare degli schemi Kabat per il collo che si avvicinavano molto ai test per l'IVB, la pz ha avuto un pò di vertigini....
Mah.... sono in attesa di Tac collo a breve più visita OTL e neurologica.
Didj non conosco la malattia di Machado-joseph, mi andrò a documentare e mi potresti spiegare il collegamento con il deficit di cobalamina?
Grazie a tutti per l'attenzione Smile

Inviato: 5/02/08

La vitamina B12 viene assorbita nelle mucose dell'ileo (parte dell’ intestino tenue) attraverso una glicoproteina specifica. In caso di(esempio) resezioni intestinali c’è un deficit di B 12 che non subito, ma a medio-lungo termine può portare a problemi di ordine neurologico. Inoltre, come dice lo scienziato Yamamoto la transmetilazione che si produce grazie alla M B12, (metilcobalamina- un derivato..) può comportare riattivazione funzionale di un ischemia.

Se il problema è funzionale, come afferma la diagnosi medica, un trattamento osteopatico craniale di liberazione meningea potrebbe essere interessante.

Per quanto riguarda il morbo di Machado –Joseph mi sono documentato meglio e credo di essermi sbagliato. Nonostante la malattia dia alcuni sintomi simili, essa è di origine "genetica", e seppur presumibilmente silente, non può non dare segni clinici premonitori anche prima del momento in cui è avvenuta una richiesta "extra " di cobalamina (intervento neurinoma ).

Oltre non sono in grado di andare, spero di esserti stato utile.

Inviato: 10/02/08

Certo che mi sei stato d'aiuto didj, perchè così ho imparato una cosa che non sapevo riguardo la cobalamina ecc. ecc.
Novità sul caso: TAC collo completamente negativa, nessuna obiettività alla visita OTL, siamo in attesa di visita neurologica, è successa però una cosa interessante.... la pz ha avuto un attacco di disfonia isterico....non sto a spiegare qui nei dettagli perchè è stato considerato isterico ma ho parlato personalmente col medico che l'ha visitata e mi ha assicurato che non c'era nessun problema e che la pz ha ripreso a parlare quasi immediatamente dopo la somministrazione di " Esercizi" placebo.....ed è venuto a galla anche il suo passato da ipocondriaca con sintomi assolutamente psico-somatici.....
Mah questa cosa mi fa riflettere e se ci fosse un qualche collegamento anche ora alla sua personalità?