L’emiplegia è, insieme alla diplegia spastica, la forma più frequente di PCI (Fazzi E., Balottin U., Orcesi S., 1999) . La valutazione dell’ incidenza e della prevalenza di tale quadro di PCI in Italia è molto difficoltosa in quanto manca a tutt’ oggi un  sistema centralizzato ed unificato  di rilevamento delle diagnosi e i pochi studi  riguardano popolazioni selezionate  afferenti ad un singolo Centro  o abitanti in una piccola area geografica. In generale comunque gli studi epidemiologici sulla PCI presentano notevoli difficoltà, per la  non uniformità dei criteri diagnostici e classificativi utilizzati e per la mancanza di dati su popolazioni definite. Un ulteriore problema è l’età che viene giudicata corretta per porre la diagnosi: se tutti gli Autori  sono concordi nel ritenere che non si possa porre una diagnosi di  paralisi cerebrale prima della fine del primo anno di vita, è difficile invece stabilire con esattezza qual’ è l’età della diagnosi definitiva: casi di bambini molto piccoli (sotto i tre anni) possono far sottostimare la vera prevalenza, perché i quadri più sfumati e lievi possono rendersi evidenti anche ad un’ età più tardiva; inoltre un quadro clinico inizialmente diagnosticato può, con il passare dei primi anni di vita, migliorare e modificarsi fino a far classificare lo stesso bambino come affetto da un'altra forma di PCI o, addirittura, “guarito” ( Nelson K. B. e Ellenberg J. H., 1982).

Fatte quindi le dovute precisazioni, i lavori epidemiologici più attendibili e recenti (Krägeloh- Mann I. et al, 1993; Hagberg G. e Hagberg B. 1996) riportano una prevalenza di PCI nei Paesi con sevizi sanitari avanzati di circa il 2-3 per mille nati vivi; dato che sembra rimanere sostanzialmente stabile nel corso dell’ ultimo decennio. Bisogna però sottolineare che il miglioramento delle tecniche di assistenza intensiva neonatale ha portato ad una riduzione della mortalità perinatale, ma anche ad una maggior sopravvivenza di bambini ad alto rischio di danno cerebrale; l’aumentata sopravvivenza di soggetti nati pretermine, ha inoltre comportato negli ultimi decenni un cambiamento importante anche della frequenza con cui i diversi tipi di PCI si manifestano, con un aumento significativo della diplegia spastica, sequela tipica della prematurità, che è diventata, insieme all’ emiplegia , il quadro clinico di più frequente riscontro.

 

L’emiplegia spastica è più frequente nei nati a termine rispetto ai pretermine. Secondo Hagberg (1996) l’emiplegia è presente nel 10% dei nati gravemente pretermine (< 28 settimane), nel 16% del gruppo dei  pretermine tra le 28 e le 31 settimane, nel 34% dei nati moderatamente pretermine (32-36 settimane) e nel 44% dei nati a termine (³ 37 settimane).

Il grafico seguente evidenzia come con il crescere delle settimane di  gestazione si abbia una maggiore probabilità di emiplegia congenita, mentre diminuisce il rischio di diplegia spastica.

 

 

La noxa patogena responsabile del quadro emiplegico può agire   in epoche diverse dello sviluppo del sistema nervoso e classicamente si suddivide in danno cerebrale di origine  prenatale, perinatale o post natale.

In generale le cause prenatali comprendono  i fattori ereditari e cromosomici, quelli tossici (alcool, fumo, droghe, malattie metaboliche), infettivi, traumi materni, patologie dell’ utero e degli annessi e le alterazioni cardio-circolatorie materne.

I fattori perinatali sono tutti quei traumatismi connessi al parto che possono, con meccanismi diversi, portare ad una sofferenza cerebrale anossico-ischemica- emorragica (travaglio prolungato, parto distocico o precipitoso, presentazioni anomale ecc..).

L’origine postnatale è molto più rara ed in tale evenienza le cause sono: meningiti con arterite trombosante, stato di male convulsivo unilaterale, disidratazione acuta grave, traumi cranio cerebrali (Lanzi G.- Balottin U. 1999).

Per quanto riguarda  in particolare l’ eziologia dei quadri di emiplegia  i diversi Autori concordano nel ritenere per lo più diverse le cause del danno se si tratta di soggetti pretermine o di nati a termine: nei prematuri il danno avviene quasi sempre in epoca perinatale, mentre  i soggetti nati a termine hanno spesso un’ anamnesi perinatale muta e l’evento eziologico ha agito nel corso della gravidanza, durante la vita fetale.

 

Secondo uno studio compiuto da Uvebrand (1988), fra i bambini nati a termine con emiplegia congenita, l’eziologia veniva considerata prenatale, principalmente causata da malformazioni o lesioni circolatorie del cervello nel 42%, combinata pre e perinatale nel 9%, perinatale (emorragia cerebrale, ipossia) nel 16% e sconosciuta nel 34%.  La corrispondente distribuzione tra i nati pretermine era 29% (prenatale), 47% (pre perinatale), 25% (perinatale), 6% (sconosciuta). L’emiplegia acquisita dopo la nascita, principalmente di causa postinfettiva, iatrogena o postraumatica, costituiva nella casistica l’11%.

 

Anche  Hagberg  (Hagberg B. et al. 1996) su 206 bambini esaminati con PCI, trovò che 45 (22%) presentavano un’ovvia eziologia prenatale, 82 (40%) più probabilmente peri/neonatale e 79 (38%) sconosciuta.

All’interno del gruppo dei pretermine, l’8% (7/90) aveva un’origine prenatale e il 54% (49/90) perinatale, confrontati con i nati a termine in cui il 33% (37/116) presentava un’origine prenatale e il 28% (33/116) perinatale. Un dato che ci sembra importante sottolineare di questo lavoro è l’alta percentuale (circa 1/3) di soggetti nati a termine con un periodo pre-perinatale completamente silente e quindi un’eziologia sconosciuta.

Un contributo ormai insostituibile alla diagnosi precoce ed alla comprensione eziopatogenetica dei quadri di PCI  è stato apportato dall’ introduzione nella pratica clinica quotidiana delle moderne metodiche di neuroimaging, soprattutto l’ecografia cerebrale e la RMN, che si sono aggiunte alla TAC, esame  le cui indicazioni sono ormai ridotte  a situazioni ben definite e specifiche.

L’ecografia cerebrale rappresenta la tecnica di prima scelta per individuare il danno cerebrale già dalle prime settimane di vita e per seguirne l’evoluzione nel tempo, mentre il contributo della RMN appare più importante e significativo per valutare gli esiti a distanza , quando si è completata la mielinizzazione cerebrale. Per ognuna di queste tecniche esistono oggi molte esperienze in letteratura che confermano la presenza di correlazioni significative tra tipologia, sede, entità delle lesioni, gravità ed espressione clinica della disabilità.

Una ricerca svolta in Italia dall’équipe di Pisa (Di Paco M.C., Cioni G. e Canapicchi R., 1993) propone un’analisi retrospettiva dei dati relativi alle immagini ottenute con la RM nell’ambito di diversi tipi di PCI su una casistica di 60 soggetti. I risultati ottenuti dalle correlazioni tra parametri RM e tipologia di PCI, mostrano un’ampia diversità di frequenza e gravità delle lesioni nell’ambito di diverse forme cliniche, in larga parte correlate alla gravità del quadro clinico.

Prendendo in esame i quadri di emiplegia spastica si può notare che:

Per quanto riguarda in particolare i pretermine emiplegici, sono state rilevate lesioni periventricolari di tipo leucomalacico in quasi tutti i soggetti (Krägeloh-Mann I. – Petersen D. et al. 1995; Fazzi E.-Orcesi S. et al. 1994; Fujimoto S. et al.1994; Rogers B. et al.1994; Sugimoto T. et al. 1995; Krägeloh–Mann I.-Hagberg G. et al. 1995): si tratta soprattutto di  leucomalacia emorragica periventricolare unilaterale, anche se, in modo interessante, le neuroimmagini  in alcuni casi rivelano lesioni periventricolari bilaterali nonostante un esito neurologico principalmente emiparetico (Wilklund L.M. et al. 1991).

 Tra gli emiplegici nati a termine da un parto normale e con un tranquillo periodo neonatale, giocano un ruolo maggiore le lesioni silenti durante il terzo trimestre di gestazione (Krägeloh–Mann I. – Hagberg G. et al 1995; Krägeloh-Mann I. – Petersen D. et al. 1995; Wilklund L.M. et al.1991).

In generale quindi le lesioni sono rappresentate  da leucomalacia periventricolare, da anomalie di sviluppo unilaterali, da lesioni focali per rammollimento nel territorio dell’arteria silviana con conseguente poroencefalia e la gravità del quadro motorio dipende:

In particolare la leucomalacia periventricolare (PVL), lesione tipica del prematuro, rappresenta il quadro neuropatologico più studiato e più correlabile con la diplegia spastica, ma in una parte minore di casi può determinare un’emiplegia con maggior interessamento dell’arto inferiore.

Nell’emiplegico il danno leucomalacico interessa generalmente l’emisfero controlaterale all’arto plegico, ma talora, come già sottolineato in precedenza, può essere bilaterale (Di Paco M.C. et al. 1993).

La gravità del quadro clinico e quindi la tipologia clinica dipendono dall’entità della riduzione della sostanza bianca periventricolare dovuta al riassorbimento della necrosi (Yokochi K. et al. 1991; Flodmark O. et al. 1989) e dalle dimensioni e numero delle lesioni cistiche (De Vries L.S. et al. 1989,).

 

Nel pretermine, accanto alla PVL, occorre considerare come causa di esiti permanenti monolaterali l’infarto periventricolare emorragico (Volpe J.J. 1989), che in genere è asimmetrico e associato ad emorragia intraventricolare.

Il momento di insorgenza è il 3°-4° giorno di vita e si evidenzia all’ecografia come una lesione unilaterale, o, se bilaterale, fortemente asimmetrica, globulare e triangolare, che evolve in una cisti poroencefalica che, a differenza della PVL cistica, è singola, grande e scompare raramente. Il correlato clinico più frequente è l’emiparesi spastica con maggior interessamento dell’arto inferiore.

L’infarto periventricolare emorragico deve essere distinto dall’infarto dell’arteria cerebrale media, tipico invece del neonato a termine asfittico, che è localizzato più perifericamente ed ha come correlato clinico l’emiparesi spastica con maggior interessamento dell’arto superiore (Hill M.D., 1991).

Poroencefalia e cisti encefalomalaciche sono lesioni che interessano il territorio di distribuzione delle arterie cerebrali maggiori (soprattutto l’arteria cerebrale media e più frequentemente a sinistra); esse rappresentano cavità di dimensioni notevoli, generalmente unilaterali, localizzate all’interno della sostanza bianca periventricolare e/o sottocorticale, talora in comunicazione con il ventricolo laterale e meno frequentemente con lo spazio subaracnoideo.

La prima è caratterizzata dalla mancanza di orletto gliotico per cui sembra dovuta ad un insulto ischemico prima della ventottesima settimana; la seconda, caratterizzata dalla gliosi circostante, setti gliari all’interno dell’area necrotica e pareti irregolari, è la conseguenza di un insulto ischemico nel periodo peri o postnatale (Barkovich A.J. e Truwit C.L., 1990).

Queste lesioni si trovano più frequentemente in soggetti affetti da emiplegia grave con interessamento maggiore dell’arto superiore e associata a disturbi percettivi, cognitivi ed epilessia.

Dal punto di vista patogenetico  alla base di queste lesioni vascolari del territorio  della cerebrale media si  riconoscono sostanzialmente tre meccanismi:  quello embolico (gravidanze gemellari con “sindrome trasfusore-trasfuso”, malformazioni cardiache),  quello trombotico (setticemia, coagulazione intravascolare disseminata), quello ischemico.

 

Studi recenti attribuiscono sempre maggior importanza ai disturbi vascolari nella genesi delle PCI, soprattutto in quei casi ad eziologia sconosciuta (Sugimoto T. et al. 1995, Arias F. et al. 1998; Debus O. et al. 1998; Nelson K.B. et al. 1998) e quindi anche in una buona percentuale di casi di emiplegia.  Secondo Kraus (1997) le lesioni vascolari, mediate frequentemente da trombi, sono seconde solo alle infezioni come causa di danno fetale nelle ultime settimane di gravidanza. 

Negli individui sani, il bilanciamento tra i meccanismi procoagulanti ed anticoagulanti è ben regolato, proteggendo contemporaneamente contro i rischi di emorragia e quelli di un’ eccessiva coagulazione (trombofilia). In caso di lesioni vascolari trombotiche o di disordini ereditari trombofilici  è invece importante considerare il rischio di infarti placentari e di lesioni cerebrali vascolari: sempre secondo  Kraus  eventi trombofilici in utero possono spiegare la patogenesi di molti casi di PCI e  l’identificazione di coagulopatie nei genitori può rappresentare un potenziale rischio per il bambino; è quindi importante un trattamento preventivo durante la gravidanza.

In questo ambito, secondo studi recenti (Thorarensen O. et al. 1997;  Harum K.H. et al. 1999) nell’etiopatogenesi dell’emiplegia congenita assumerebbe un ruolo determinante in alcuni soggetti la “mutazione del fattore V Leiden”.

La mutazione Leiden è una mutazione missenso  che avviene nel sito di clivaggio del fattore V attivato (fVa), appartenete alla catena di coagulazione del sangue. Il fattore V attivato ha il compito di trasformare la protrombina in trombina, determinando così il processo di coagulazione. Il fVa viene a sua volta inibito dalla proteina C attivata (APC), che modula quindi il processo di coagulazione.

Nella mutazione Leiden è mutato il sito di clivaggio del fVa e ciò rende lo stesso fattore V attivato 10-20 volte più resistente all’APC  (Harum K.H. et al. 1999): da qui deriva la persistenza per un tempo superiore di trombina nel sangue, con conseguente dosaggio maggiore di fibrinogeno e fibrina e con il rischio di formazione di trombi.

Sembrerebbe appunto che la mutazione del fattore V Leiden (fVL) possa essere un’importante causa di stroke neonatali e di trombosi placentare.

Thorarensen ha riportato tre casi di bambini con differenti disordini cerebrovascolari eterozigoti per il fVL: uno è risultato affetto da emiplegia congenita e in questo caso sono stati ritrovati molteplici trombi nei vasi placentari, a supporto dell’associazione tra emiplegia congenita, trombosi placentare e mutazione fVL. Secondo Thorarensen quindi  la resistenza alla APC può essere un’importante causa di danno cerebrovascolare in utero con conseguente esito in emiplegia congenita (Thorarensen et al. 1997).

 

 

Il quadro clinico dell’emiplegia in età infantile presenta alcune caratteristiche peculiari rispetto al quadro dell’adulto. Per definizione il deficit di moto interessa l’arto superiore ed inferiore dello stesso lato: nei 2/3 dei casi sono colpiti gli arti di destra e la spasticità si instaura per lo più dopo un primo periodo di ipotonia muscolare. L’arto superiore è maggiormente colpito di quello inferiore, l’emifaccia è raramente interessata, non vi è afasia qualunque sia l’emisfero colpito (per l’azione vicariante dell’altro emisfero); vi è invece un’emisomatoagnosia per il disturbo dello schema corporeo, il quale però tende a diminuire o scomparire con il passare degli anni se il bambino riuscirà ad usare il qualche modo gli arti colpiti. Sono presenti numerose sincinesie, l’emicorpo colpito è più o meno ipoplasico, specie a carico degli arti, i quali risultano un poco più corti e con il passare del tempo si possono instaurare delle retrazioni muscolo-tendinee e delle deformazioni articolari. Nel lato colpito i riflessi osteotendinei sono vivacissimi, fino ad arrivare al clono, e c’è presenza del segno di Babinski.

L’arto superiore resta per lo più aderente al tronco ed il gomito forma un angolo di 90° per un’ipertonia flessoria; la mano è flessa e deviata ulnarmente con dita flesse a pugno o estese in posizione a baionetta. L’arto inferiore è iperesteso, leggermente ruotato all’esterno.

In questa forma può essere presente una certa distonia a carico dell’arto superiore, si osserva infatti che durante la deambulazione l’arto rimane esteso ed intraruotato. Nel bambino, a differenza dell’adulto, sono frequenti i movimenti involontari di tipo atetosico a livello delle estremità superiori; questo aspetto “extrapiramidale” determina un’attitudine della mano con dita molto aperte in estensione.

Le prime manifestazioni si rendono evidenti nei casi più gravi anche in epoca neonatale con asimmetria della motilità spontanea, ma più frequentemente verso l’età di 4-5 mesi, con i primi movimenti volontari di prensione, quando il bambino non utilizza praticamente l’arto superiore colpito. Questo non solo per la paralisi, spesso incompleta, o la spasticità, che in quest’epoca è in generale modesta, quanto piuttosto ad un disturbo della sensibilità e alla reale ignoranza che il bambino ha del suo arto.

Il danno all’arto inferiore è difficilmente valutabile nel primo anno di vita, ma diventerà evidente al momento della deambulazione autonoma che solitamente avviene in età normale o di poco ritardata, con la classica andatura “falciante” dovuta al deficit di forza, ma soprattutto all’equinismo ed all’iperestensione dell’arto inferiore affetto, che il soggetto deve extraruotare per procedere nel passo.

Nel quadro di emiplegia spastica dunque è evidente una diminuzione della forza muscolare predominante alle estremità e con spasticità dei muscoli antigravitari, cioè estensori dell’arto inferiore (piede equino-varo) e flessori-pronatori dell’arto superiore (pugno chiuso, avambraccio flesso, pronazione permanente) che s’accentuano con i movimenti; talvolta la spasticità si manifesta nella corsa per una tendenza alla flessione dell’arto superiore ed un aumento dell’equinismo del piede dal lato affetto.

La preferenza manuale è, naturalmente, controlaterale.

 

 

Come già accennato in precedenza la PCI non si esaurisce in un problema di movimento, ma può comprendere numerosi sintomi  associati, determinanti spesso per la gravità del quadro clinico e da considerare con attenzione quando ci si pone in un’ ottica riabilitativa. Tra questi un posto di particolare importanza hanno i:

 

I disturbi  oftalmologici e neuro-oftalmologici di più frequente rilievo nelle PCI, e quindi presenti anche  anche nelle emiplegie,  sono:

(*   i numeri tra parentesi si riferiscono a Douglas A.A. 1961; Sabbadini G. e Bonini P., 1975 et al.)

Grande importanza nel quadro sintomatico dell’emiplegia congenita assume l’EMIANOPSIA, presente nel 10% dei casi all’età di 6 anni e nel 40% dei casi all’età di 9 anni, associata a emianestesia (Tizard J.P. et al. 1954; Hohman L. et al. 1958; Denhoff E.D. e Robinault J.P. 1960).

Nei casi studiati da Sabbadini (Sabbadini G. 1961; Sabbadini G. e Pizzolato L. 1965), l’emianopsia era presente nel 40% delle emiplegie, se valutata con il metodo grossolano, manuale, della doppia stimolazione contemporanea dei due emicampi laterali, in termini di “rivalità percettiva”.

 

Un contributo fondamentale alla comprensione delle conseguenze che un danno cerebrale precoce ha sulle funzioni cognitive ci viene fornito dalla neuropsicologia clinica dell’età evolutiva, che studia appunto le correlazioni tra maturazione del SNC e sviluppo di funzioni cognitive quali linguaggio, prassie, memoria.

La plasticità cerebrale agisce secondo meccanismi diversi: in alcuni casi la funzione dell’area lesa viene vicariata da aree non lese e funzionalmente non impiegate (come si ipotizza avvenire nel caso di lesioni emisferiche sinistre precoci che sarebbero vicariate da aree omologhe dell’emisfero destro); in altri casi la ridondanza propria dei circuiti nervosi permette a connessioni neurali, destinate a scomparire durante il processo di maturazione in un processo di competizione e selezione, di essere mantenute (Brizzolara D. et al. 1982).

Sono numerosi gli studi neuropsicologici delle emiplegie del bambino mirati a distinguere gli effetti conseguenti ad un danno prenatale o che si manifesta alla nascita e nei primi 6 mesi di vita da quelli conseguenti ad un danno acquisito successivamente.

La vecchia idea di Kennard (risale al lontano 1938) che prima avviene la lesione, migliore è la prognosi, non sembra confermata in modo univoco dagli studi più recenti, anche se i vari meccanismi neurali di riorganizzazione funzionale sembrano più attivi nel cervello immaturo.

Secondo Aram e Eisele (1992) se la lesione precoce è focale ed è localizzata nella corteccia senza estensione sottocorticale, le conseguenze sullo sviluppo intellettivo sono meno gravi e con miglior recupero che nel caso di lesione focale tardiva.

Ci sarebbe quindi un’interazione fra età/estensione e localizzazione cortico/sottocorticale della lesione ed effetti sul piano cognitivo.

Riva e Cazzaniga (1986) e più recentemente Riva (1991) in un lavoro su bambini emiplegici con lesioni vascolari a diversa etiopatogenesi, concludono invece che i congeniti sono più compromessi alla valutazione cognitiva degli acquisiti.

Alla localizzazione della lesione (lato destro o sinistro) sono associati specifici disturbi neuropsicologici: disturbi linguistici di tipo sintattico sono stati trovati in bambini emiplegici destri, e quindi con lesioni all’emisfero sinistro, e non nei sinistri (Aram 1986, 1987), mentre disturbi dell’organizzazione spaziale sono stati identificati in emiplegici sinistri ma non nei destri (Stiles-Davis et al. 1985). In questi ultimi, in età prescolare, sono stati evidenziati disturbi dell’organizzazione spaziale del disegno con configurazione globale dell’oggetto rappresentato (Stiles-Davis et al. 1988).

Per quanto riguarda i quozienti intellettivi verbali e di performance della scala Wechsler, secondo vari Autori (Riva e Cazzaniga 1986; Riva et al. 1988) le lesioni sinistre precoci non conducono ad un Q.I. verbale più basso del performance, ma abbassano entrambi i quozienti. Tuttavia il Q.I. di performance sarebbe comunque abbassato in tutti i pazienti indipendentemente dal lato della lesione.  Secondo Nass et al. (1989) gli emiplegici congeniti destri avrebbero un Q.I. verbale superiore a quello dei sinistri. Il pattern cognitivo dei lesi sinistri sarebbe spiegabile in base al cosiddetto “crowding effect” (effetto affollamento) cioè ad un vicarianza per le funzioni linguistiche dell’emisfero destro integro a spese di quelle di performance.

Concludendo si può affermare che nella maggior parte dei casi di emiplegia l’ intelligenza è globalmente conservata o solo lievemente inferiore alla norma, mentre numerosi dati in  letteratura dimostrano la presenza  negli emiplegici di deficit cognitivi specifici ma lievi, soprattutto linguistici, anche perché la maggioranza delle ricerche ha valutato le competenze linguistiche rispetto alle attività non verbali; la correlazione tra disturbo e sede della lesione non è sempre coerente; infine gli effetti di lesioni precoci sullo sviluppo cognitivo possono manifestarsi anche tardivamente, per esempio al momento della scolarizzazione (Brizzolara D. – Brovedani P. 1993).

 

La presenza di crisi epilettiche in bambini con lesione cerebrale è frequente (Akusu F. 1990, Aicardi J. 1990, Cusmai R. et al. 1993, Hadjipanayis A. 1997, Kwong K.L. 1998, Aicardi J. - Bax M. 1998) ed è noto che interessa maggiormente i soggetti nati a termine e con interessamento diffuso dell’encefalo da danno pre, peri o postnatale.

L’associazione con l’epilessia costituisce un indice prognostico negativo, come risulta in uno studio effettuato da Vargha-Khadem e collaboratori (1992).

La frequenza dell’epilessia varia in relazione al tipo di PCI; secondo quanto riportato da Aicardi la frequenza maggiore si ritrova in bambini affetti da tetraplegia (50-90%) e in pazienti affetti da emiplegia congenita ed acquisita (25-55%). Da questi dati sembra che la presenza di crisi epilettiche in bambini con PCI sia correlata con la severità della lesione e con la sua localizzazione in termini di interessamento prevalente corticale o sottocorticale, e secondo Aicardi (1990) nel 20% dei casi esiste una concordanza tra la lesione che causa l’epilessia e la lesione responsabile della PCI.

L’incidenza dell’epilessia nell’emiplegia è piuttosto alta, circa il 30-40% dei casi congeniti. Nello studio di Vargha-Khadem su 82 bambini con emiplegia congenita, 30 presentavano epilessia.

Gli effetti sul Q.I. e sulla memoria sia verbale che non verbale erano particolarmente negativi negli emiplegici con epilessia, mentre non erano influenzate le prestazioni cognitive degli emiplegici senza epilessia ad eccezione di un compito di memoria visuospaziale (Varga-Khadem et al. 1992).

Un abbassamento del Q.I. è stato rilevato nei pazienti con epilessia clinica: in quasi tutti i casi di emiplegia sinistra e in metà di quelli con emiplegia destra (Sussova J. et al., 1990).

L’epilessia è quindi la complicanza più frequente e può apparire dopo parecchi anni con crisi motorie focali o crisi secondariamente generalizzate. Sono difficili da controllare con la terapia e la presenza di crisi resistenti alla terapia o addirittura di uno stato di male unilaterale può essere un fattore prognostico molto importante, causando un peggioramento netto delle performance del bambino, tanto da rendere necessario ricorrere alla terapia chirurgica dell’ epilessia, che in certi casi appare veramente risolutiva (Lanzi G.- Balottin U. 1999).

Bisogna inoltre ricordare che la maggior parte dei soggetti emiplegici (80% secondo lo studio di Sussova J. et al., 1990) presenta all’EEG anormalità di tipo epilettico ma meno della metà presenta segni clinici di epilessia che sembrano più frequenti in bambini con emiplegia destra.

 

 

Un bambino emiplegico nella maggior parte dei casi raggiunge dal punto di vista funzionale delle buone competenze motorie: sono bambini in grado di deambulare ed hanno in genere un discreto grado di autonomia. Le principali complicanze che possono insorgere nel corso dell’ evoluzione clinica, oltre a quelle derivanti come abbiamo appena visto dai sintomi associati al deficit motorio, sono fondamentalmente quelle che derivano dal non-uso dell’emicorpo interessato, dalla presenza di spasticità e dalle retrazioni articolari. Tutti questi elementi possono giocare un ruolo sia precocemente, in fase di apprendimento motorio, condizionando l’acquisizione delle varie tappe dello sviluppo, sia più tardivamente nel tempo, compromettendo capacità già acquisite ed interferendo con la qualità della vita del soggetto.

Innanzitutto la spasticità, che può essere più o meno grave a seconda dei casi, interferisce con i movimenti volontari e spesso aumenta nel corso di essi: è il motivo per cui il bambino emiplegico che inizia a camminare adotta uno “stile” particolare di deambulazione , detta appunto falciante.

Il pericolo, sia agli arti superiori che a quelli inferiori, è che si instaurino delle contratture muscolari  permanenti e che le articolazioni diventino rigide.

Infatti una contrattura prolungata nel tempo favorisce la comparsa di modificazioni stabili a livello della struttura connettivale passiva del muscolo; il fenomeno da reversibile, diviene irreversibile.  Si parla allora di retrazione. Il muscolo retratto sperimentalmente si modifica nella lunghezza e nel diametro, diminuendo il numero di sarcomeri e la forza massima esprimibile.  Nel muscolo retratto si osserva una conversione delle fibre lente di tipo I in fibre veloci ma affaticabili di tipo II B.

Questi fenomeni sono però reversibili ed il muscolo è in grado di riorganizzarsi e rimodellarsi, seppure in tempi sempre più lunghi, tanto più elevato è il grado di retrazione muscolare e quanto più rapida è la crescita scheletrica del soggetto. Nelle forme “spastiche” di PCI, è più facile l’instaurarsi della retrazione, che risulta invece meno frequente nelle forme “discinetiche” per la fluttuazione della contrattura e della instabilità degli schemi motori. Nell’ emiplegico tipica è la contrattura con il conseguente accorciamento muscolare del gastrocnemio e del tendine di Achille all’arto inferiore o la contrattura fissa in adduzione del pollice all’ arto superiore, con conseguente impotenza funzionale. Le alterazioni da muscolari arrivano poi a coinvolgere le articolazioni e lo scheletro: ad una certa distanza dall’instaurarsi di alterazioni del muscolo, le articolazioni coinvolte vanno incontro ad un progressivo deterioramento nella riduzione dell’ampiezza dell’escursione (limitazione) o nella alterazione degli assi di movimento (deformità).

Inoltre il tutto avviene in un periodo di rapido accrescimento corporeo e osseo del bambino e questo può evidentemente peggiorare la situazione, portando ad una differenza sempre maggiore tra la lunghezza delle parti ossee e quella di muscoli e tendini: questo aumenta ancora di più il rischio di deformità osteo-articolari permanenti, fino ad arrivare a lussazioni, con conseguente dolore, impotenza funzionale ecc.

Le deformità che si riscontrano più frequentemente nelle emiplegie sono a carico dell’anca, del ginocchio e del piede:

DEFORMITA’ DELL’ANCA: è frequente un atteggiamento ad anca flessa-adotta-intraruotata, la componente flessoria raramente richiede una correzione chirurgica, mentre l’adduzione-intrarotazione può essere ridotta con la tenotomia degli adduttori.

DEFORMITA’ DEL GINOCCHIO: si può distinguere il ginocchio flesso, come compenso alla retrazione del tricipite surale, dal ginocchio recuravato, il cui stabilirsi è causato dall’iperlassità legamentosa con conseguente instabilità articolare. Mentre nel primo caso è necessario ridurre l’equinismo per riallineare il ginocchio, nel secondo si ricorre all’uso di calzature o ortesi.

DEFORMITA’ DEL PIEDE: è il problema più complicato e diffuso, è spesso presente un equinismo che va considerato in rapporto funzionale all’arto controlaterale.

L’equinismo di appoggio, da esagerata reazione di sostegno si associa al ginocchio flesso con baricentro spostato verso l’emilato conservato e viene corretto chirurgicamente.

L’equinismo di spinta, presente al termine della fase di appoggio per abnorme reazione di stiramento dei plantiflessori quando la gamba si porta avanti rispetto al piede, viene corretto con la terapia farmacologica prima della retrazione, con l’allungamento del tendine d’Achille quando la contrattura è strutturata.

L’equinismo in sospensione, per difetto di contrazione dei dorsiflessori o per ritardo nel momento di attivazione, è ben compensato dall’uso di ortesi di sostegno in grado di vincere il peso del piede (Ferrari A. et al. 1996).

Un problema inoltre tipico del bambino emiplegico è l’asimmetria: avere colpito solo un emicorpo, può accentuare le abitudini posturali scorrette, gli atteggiamenti scoliotici del rachide e peggiorare le deformità ossee ed articolari; nel cammino l’asimmetria di carico e l’appoggio in punta dal lato leso aumenta il rischio di inciampare e di frequenti cadute. Fin da molto piccolo il bambino diventa consapevole di avere un emicorpo funzionalmente competente ed uno che crea difficoltà, non raggiunge gli scopi, non risponde ai comandi in modo soddisfacente e, naturalmente, anche in assenza di grossi problemi percettivi, tende ad utilizzare l’emilato sano, “dimenticandosi” di quello leso e accentuando quindi le differenze.

La presa in carico di un bambino con emiplegia si trova a dover quindi affrontare tutti i problemi precedentemente accennati e molti altri ancora, non ultimi quelli di tipo emotivo e psicologico connessi con il difficile cammino che il bambino e la sua famiglia devono compiere per accettare innanzitutto la presenza della patologia ed in un secondo tempo le terapie che essa comporta.

 Premesso che non esiste una terapia risolutiva capace di “guarire” la paralisi cerebrale infantile, lo sforzo che sarebbe necessario fare per ogni soggetto affetto dovrebbe essere quello di prevenire o perlomeno minimizzare le complicanze secondarie alla patologia di base ed assicurarsi che il bambino possa raggiungere la piena espressione delle sue potenzialità, presenti nonostante il danno cerebrale. Gli strumenti che abbiamo a disposizione per raggiungere tali obiettivi sono essenzialmente la terapia neuromotoria con i suoi vari aspetti ed ambiti, la terapia farmacologia della spasticità e la chirurgia ortopedica. Faremo solo degli accenni a queste ultime due per concentrarci invece sulla presa in carico riabilitativa neuromotoria.

 

 

In alcuni casi per ridurre la spasticità, e poter intervenire con la chinesiterapia, si ricorre all’utilizzo di farmaci; stroricamente i più utilizzati sono quelli ad azione generale come il baclofen, il dantrolene, la tizanidina, ecc. Accanto all’azione terapeutica però, questi producono notevoli effetti collaterali ed un conseguento aumento dell’affaticabilità complessiva del paziente. Anziché per via orale, recentemente si è adottato l’utilizzo di pompe permanenti poste sottocute al paziente che rilasciano direttamente in sede subaracnoidea il farmaco, riducendo in questo modo il rischio di effetti indesiderati. 

Più utilizzati nei primi anni di vita  sono i farmaci ad azione locale come la tossina botulinica, l’alcool etilico ed il fenolo. Iniettati rispettivamente sul ventre muscolare, sulla placca neuromuscolare o sul nervo di moto, producono una paralisi periferica transitoria del distretto muscolare interessato che può durare da quattro a sei mesi . Attualmente il farmaco più utilizzato tra questi, perché dotato di miglior efficacia e minori effetti collaterali, è la tossina botulinica, che viene iniettata in piccole dosi a livello del gastrocnemio, dei flessori del ginocchio o di altri ventri muscolari, a seconda delle necessità, nei bambini con età superiore ai due anni, con il fine di ridurre temporaneamente la spasticità. Al di là dell’inibizione specifica della spasticità occorre annoverare tra gli effetti terapeutici anche la possibilità che durante la fase di inattività del muscolo, il SNC del soggetto possa imparare ad organizzare, attraverso l’intervento terapeutico riabilitativo, il movimento in modo diverso (Ferrari A. et al. 1997).

 

 

La chirurgia ortopedica , come accennato in precedenza, interviene  nella storia di un soggetto emiplegico quando le retrazioni muscolo-tendinee e le deformità articolari  si sono instaurate in modo definitivo, compromettono significativamente le performance del soggetto o causano dolore e non possono essere trattate in altro modo.Nella maggior parte dei casi questo non succede nei primi anni di vita e la necessità  di un intervento chirurgico  nei soggetti emiplegici non è particolarmente frequente , rispetto agli altri quadri di paralisi cerebrale infantile. Le complicanze che più frequentemente richiedono un’ intervento chirurgico riguardano di solito  le deformità dell’ anca, del ginocchio, del piede ed in età più avanzata a volte certi quadri di scoliosi progressiva. L’ intervento di chirurgia ortopedica è spesso multidistrettuale, deve essere preceduto da una valutazione globale del bambino e dei compensi adottati e dovrebbe  essere comunque inserito nell’ ambito di un progetto riabilitativo multidisciplinare. 

Infatti occorre ricordare che la chirurgia ortopedica non riguarda solo la correzione di un difetto o di una deformità, ma l’attività funzionale che l’individuo può esprimere attraverso un utilizzo più appropriato di quel segmento, di quell’apparato o di quel sistema.

La decisione di chi operare, di quando operare e di cosa operare spetta al riabilitatore, la decisione di come operare al chirurgo ortopedico (Ferrari A. 1996).

I principi che ispirano la progettazione di interventi chirurgici ortopedici nella PCI possono essere esemplificati a quattro diversi criteri di analisi (Ferrari A. 1996):

La deformità deve essere in primo luogo analizzata nel segmento interessato; se è dovuta alla retrazione di un muscolo monoarticolare, il guadagno chirurgico investirà quella sola articolazione, mentre si tratta di muscoli biarticolari è probabile che la correzione avvenga contemporaneamente sulle diverse articolazioni interessate.

L’analisi di segmento viene superata dall’analisi di apparato perché così si può stabilire la priorità, la misura e la logica delle correzioni richieste. Questa visione del problema è stata razionalizzata da Milani Comparetti e Poccianti sotto il termine di chirurgia multipla simultanea.

Nel bambino emiplegico ad esempio, il piede equino, inequivocabile deformità segmentaria, cambia di significato a seconda che a livello di apparato siano o meno presenti un ginocchio flesso o un’anca flessa irrisolvibili.

Benché un sistema è costituito dalla somma degli apparati che concorrono a realizzare una stessa attività, non sempre una deformità significativa a livello di segmento e di apparato resta tale a livello di sistema.

La locomozione come funzione è qualcosa di più complesso che non una semplice successione di passi e comporta l’integrazione dell’attività di più sistemi (equilibrio, barestetica e cinestetica…).

Maggiori saranno i cambiamenti apportati allo schema, più difficile risulterà per il paziente riorganizzare la funzione. Alcuni cambiamenti imposti dalla chirurgia ortopedica possono risultare troppo impegnativi per il paziente per cui anziché ridurre le deformità finiscono per ridurre la funzione.

Un esempio di queste problematiche per quanto riguarda l’ emiplegia, ci viene fornito da Ferrari (1996) quando afferma che in un bambino emiplegico l’equinismo del piede, quando l’anca ed il ginocchio risultino in buona posizione, potrebbe non costituire una deformità così importante se l’arto plegico, a livello di sistema, non risultasse significativamente più corto del controlaterale. Infatti, almeno in parte, l’equinismo risulterebbe compensatorio dell’ipometria e come tale funzionalmente utile all’equilibrio del sistema, a meno che non si voglia correggere contemporaneamente anche l’ipometria (rialzando la scarpa, penalizzando la crescita dell’arto conservato, allungando l’arto plegico). In ogni caso, pareggiando la lunghezza degli arti inferiori, non “si pareggia” la capacità del paziente di utilizzarli. L’arto plegico resterà comuque meno abile, meno potente, meno controllabile.

La conservazione di una modesta ipometria potrebbe rivelarsi funzionalmente utile, specie durante la fase aerea del passo, evitando un contatto con il suolo  eccessivamente precoce.

Va quindi ben accettata una dismetria tra gli arti e se manca potrebbe essere meglio inventarla agendo opportunamente sulle calzature, in quanto il bambino emiplegico deambula meglio quando l’arto plegico risulta leggermente più corto del controlaterale. Solo quando a livello di sistema l’equinismo sopravanza la dismetria funzionalmente utile, è bene procedere alla sua correzione chirurgica (Ferrari A. 1996).

 

Soprattutto nei primi anni di vita l’approccio ortopedico all’emiplegia si avvale, più che dell’intervento chirurgico, dell’utilizzo di ortesi.

 

 

Boccardi definisce l’ortesi come un presidio ortopedico che viene applicato direttamente al corpo del paziente in presenza dell’organo, dell’apparato, della struttura o del sistema deficitario, insufficiente o inadeguato che si intende assistere, vicariare o correggere (Boccardi S., 1976).

I principali problemi affrontabili nell’emiplegia con l’uso di ortesi sono a carico del piede e del ginocchio.

In relazione all’equinismo del piede va considerata la presenza e l’entità dell’ipometria. L’equinismo può infatti essere un compenso all’ipometria dell’arto plegico.

L’equinismo in sospensione invece può ostacolare l’avanzamento ed il superamento della verticale. In questo caso può essere utile un’ortesi gamba-piede (o “splint”) in polipropilene su misura, lunga quanto il piede e leggera, con il solo compito di sostenere il peso del piede (Bobath B. et al.1976; Grenier A. 1974)

Lo splint può rendersi utile anche per contenere la tendenza alla valgo-pronazione sotto carico..

Nell’equinismo d’appoggio le ortesi devono essere più rigide, meno flessibili.

L’equinismo di spinta non viene solitamente corretto perché funzionalmete utile.

Nel ginocchio flesso occorre valutare se esso sia secondario alla retrazione del tricipite surale. In questo caso, corretto l’equinismo, si risolve anche la flessione del ginocchio.

Il ginocchio recurvato è per lo più legato ad una tensione del tricipite che produce in pieno appoggio l’iperestensione del ginocchio; un suo contenimento può essere realizzato con una ortesi da caviglia o con un rialzo al tacco della calzatura (Ferrari A. et al.1997).

L’utilizzo di splint gamba-piede a 90° è inoltre indispensabile nel periodo successivo alla somministrazione di tossina botulinica, per mantenere nel tempo un adeguato stiramento muscolare, prolungando i benefici della tossina e facilitando il controllo motorio.

 

 

 

La terapia fisica, rimane il trattamento di prima scelta per i bambini con PCI. Per molti anni l’approccio definito “terapia fisica tradizionale” si è basato su concetti fisiologici e modelli di sviluppo del sistema nervoso, risalenti agli anni 50.

A partire dall’inizio degli anni ’90 vennero organizzate tre conferenze molto importanti a livello mondiale: “The Consesus Conference of Physical Therapy in the Menagement of Movement Dysfunction in CP” (Campbell S.K., 1990), “II STEP Conference” (Lister M., 1991) negli USA e “The Sven Jerring Conference” (Forssberg H, Hirschfeld H., 1992) in Svezia, nelle quali furono rivisti in maniera critica i tradizionali approcci terapeutici e si tentò di favorire  lo sviluppo di nuovi approcci alla luce di conoscenze scientifiche più recenti.

La principale conclusione cui hanno portato i Congressi è che, dopo circa 40 anni di esperienza con metodi basati sulle tecniche di facilitazione muscolare, si è riusciti ad avere una troppo piccola evidenza di carattere scientifico che possa affermare la loro efficacia nel produrre conseguenze benefiche in bambini con PCI.

L’insoddisfazione per gli approcci tradizionali si fonda sul fatto che le persone che si occupavano di neurologia dello sviluppo ed in particolare i terapisti della riabilitazione, si sono rese conto che le basi scientifiche degli approcci riabilitativi erano ormai in gran parte superate e che le nuove conoscenze in varie discipline scientifiche non erano state adeguatamente incorporate nei modelli per cui il SNC è responsabile dei movimenti e non prendevano in considerazione l’interazione tra il sistema muscoloscheletrico e l’ambiente (Carol L. et al. 1998).

Gli approcci contemporanei si fondano invece sul modello sistemico di controllo motorio teorizzato da Bernstein (1967) il quale implica che i movimenti sono organizzati secondo mete comportamentali invece che da riflessi o patterns motori isolati (Horak F., 1991; 1992).

Così il terapista è chiamato a tentare di manipolare le costrizioni ambientali per aiutare il SNC ad imparare a risolvere i deficit motori in una varietà di modi (Horak F. 1992; Shumway-Cook A. et al. 1995). In questo contesto il bambino è un partecipante attivo (Gentile A. 1992).

 

I modelli teorici su cui si basa l’approccio riabilitativo hanno subito quindi nel corso degli ultimi decenni una notevole evoluzione.

 

 

La teoria meccanicistica (anni 60-70) prevedeva un modello di organizzazione riflessa e gerarchica delle funzioni motorie secondo il quale l’input sensoriale determina la risposta motoria e lo sviluppo delle funzioni avviene per stadi, dai livelli riflessi più bassi a quelli volontari più alti.

La prassi riabilitativa che si riferisce a questo modello è costituita dalle metodiche di facilitazione neuromuscolare che si pongono come obiettivo la modificazione del sistema nervoso attraverso delle stimolazioni (Fedrizzi E. et al. 1998):

Metodo Vojta

Le tecniche di Vojta hanno portato grosse innovazioni nel campo della riabilitazione delle neurolesioni infantili già nella maniera di percepire la riabilitazione stessa, individuando le strutture su cui bisogna agire e di conseguenza le tecniche da usare. Secondo Vojta le tecniche  non saranno mai passive ma  costituite da stimoli che provocheranno nel SN delle risposte motorie coordinate che in seguito andranno a formare i modelli di cui si servirà la motricità spontanea.

Vojta ribadisce la necessità di una diagnosi e un trattamento precoci nei casi di danno cerebrale per prevenire ulteriori danni alle aree del SN rimaste integre e funzionalmente collegate ai circuiti lesionati e stimolarle ad organizzare la funzione di quelle lese, nonché per impedire la comparsa e l’affermarsi di sinergie patologiche che nel tempo sono responsabili di contratture, retrazioni, ecc.

Per valutare il livello di organizzazione cerebrale del neonato e del bambino durante il primo anno di vita, Vojta prende in considerazione sette riflessi posturali (reazioni ad improvvise variazioni di postura).

Il trattamento può iniziare anche nei primi giorni di vita grazie alla possibilità di evocare in modo riflesso, mediante la stimolazione di “zone grilletto”, i complessi locomotori dello strisciamento e del rotolamento.

Questi complessi locomotori non mirano a stimolare locomozioni primitive ma, contenendo schemi di movimento che nel normale sviluppo del bambino compaiono molto più tardi, forniscono modelli normali di cui il SN si servirà per organizzare la motricità relazionale (Morosini C. 1987; Megna G. et al. 1997; Papini S. 1975).

 

I coniugi Bobath hanno elaborato le loro tecniche di rieducazione negli esiti di PCI, dando una interpretazione nuova, per il loro tempo, delle caratteristiche del disturbo motorio, non più inteso come deficit della forza muscolare, ma come carente o cattiva organizzazione dei muscoli negli schemi di movimento.

Essi considerano in particolare l’evoluzione di una serie di riflessi che consentono un progressivo arricchimento della motilità sia dal punto di vista quantitativo che qualitativo. Il bambino passa progressivamente da uno stadio di motricità grossolana, costituita da patterns dei riflessi arcaici e primitivi, ad una motricità più raffinata e più ricca.

Secondo i Bobath il danno cerebrale elimina in larga misura il controllo della corteccia cerebrale con disinibizione dei livelli più bassi del SN; l’insufficiente inibizione dei riflessi primitivi, così provocata, si manifesta mediante la comparsa di numerosi riflessi patologici.

I principi della rieducazione bobathiana vengono sintetizzati in:

Inibizione dell’attività riflessa abnorme, con conseguente normalizzazione del tono muscolare: in particolare la rottura degli schemi tonico-posturali primitivi e globali.

Facilitazione dell’attività posturale e motoria potenzialmente normale; in pratica facilitazioni, mediante la manipolazione, delle reazioni di raddrizzamento, di equilibrio e di difesa e quindi successiva costruzione di patterns tonico-posturali secondo il processo neuro-evolutivo normale.

Inizialmente gli Autori suggeriscono soltanto l’uso di una serie di POSTURE INIBENTI I RIFLESSI (RIP) che avevano il compito di “rompere” gli atteggiamenti in cui l’attività tonica anormale costringeva i vari segmenti, ma successivamente il loro uso si rivelò di efficacia limitata e transitoria in quanto consentiva solo una riduzione temporanea dell’ pertonia, mentre la normalizzazione del tono dipende dallo sviluppo dei normali meccanismi posturali riflessi e dalla organizzazione di corrette sequenze motorie ottenute mediante le TECNICHE DI FACILITAZIONE che servono ad ottenere dal bambino movimenti automatici attivi, patterns motori vicini alla norma.

Nell’uso contemporaneo di RIP e facilitazioni si deve dare però al bambino la possibilità di muoversi. Pertanto le RIP non bloccheranno tutti i segmenti corporei, ma l’inibizione sarà localizzata ai segmenti prossimali del corpo, i cosiddetti “punti chiave”, lasciando le estremità libere per il movimento (Megna G. et al. 1997; Morosini C. 1987)

 

 

Le tecniche di Kabat denominate “Facilitazioni Propriocettive Neuromuscolari” (PNF), mirano al recupero della funzione motoria mediante l’eccitazione di motoneuroni spinali ad alta soglia: l’eccitabilità è ottenuta con la sommazione spaziale e temporale di stimoli verbali, sensitivi e sensoriali proposti dal terapista nonché da stimoli propriocettivi.

Le tecniche utilizzano i principi di neurofisiologia quali: l’innervazione metamerica in base a cui i muscoli lavorano in sinergia; l’irradiazione per cui si facilita la contrazione delle componenti deboli; l’induzione successiva per cui la precedente contrazione dell’antagonista irradia la successiva contrazione dell’agonista; l’innervazione reciproca per cui la contrazione degli agonisti produce la contemporanea decontrazione degli antagonisti; massima contrazione – massimo rilasciamento per cui il muscolo dopo un impegno massimo nella contrazione ha il maggior rilassamento (Megna G. et al. 1997).

 

Doman e Delacato ritengono che se una lesione colpisce il SNC in epoca precoce, sono ancora presenti ampi potenziali di recupero psicomotorio, intellettivo ed affettivo che rischiano di rimanere inattivi se non si interviene con una stimolazione plurisensoriale intensa e frequente per tutto il resto della giornata. Questa stimolazione per essere efficace va adeguata al livello neurologico di maturazione raggiunto. Pertanto gli autori hanno elaborato un profilo di sviluppo delle funzioni neurologiche che permette sia di fare le diagnosi di sviluppo che di programmare le stimolazioni. Il trattamento deve essere intensivo e obbligatoriamente articolarsi per tutto l’arco della giornata, per cui gran parte dello stesso è affidato alle famiglie e si svolge a casa (Megna G. et al. 1997).

Al di là del fatto che l’assioma su cui si basa il metodo, cioè che l’esercizio ripetitivo in epoca precoce possa indurre un cambio di struttura nel SNC, non ha mai trovato alcuna conferma scientifica, questo tipo di approccio riabilitativo risulta gratificante per i genitori perché dà l’impressione di aiutare molto il bambino e di partecipare all’intervento terapeutico, ma può essere molto disturbante ed invasivo per il bambino, renderlo addirittura a rischio di psicosi, in quanto è privato di tutta una serie di stimolazioni ed esperienze della vita “normale”.

 

A partire dagli anni ’70 si è affermata la teoria sistemica di sviluppo del SNC, che sostiene un modello di interazione dinamica fra sistemi per l’adattamento funzionale alle caratteristiche dell’ambiente.

L’individuo è il protagonista attivo dell’azione e lo sviluppo delle funzioni avviene attraverso la ricerca della soluzione più efficace ai problemi posti dall’ambiente.

Si è passati perciò da una visione semplice e schematica, tradotta in una prassi terapeutica anch’essa schematica e quindi più rassicurante, alla consapevolezza della complessità, articolazione e varietà di processi che compongono lo sviluppo motorio.

Accanto alla teoria sistemica di Bernstein (1967), si collocano la teoria ecologica di Gibson (1966; Reed E. 1982) e la teoria di Newell (1991). La prima considera l’individuo come esploratore attivo dell’ambiente e dei compiti che affronta nell’interazione ambientale; la seconda sostiene che la ricerca di strategie ottimali per la soluzione di un compito avvenga mediante l’esplorazione dello spazio di lavoro percettivo e dello spazio di lavoro motorio nella fase di apprendimento: trovate e sperimentate le strategie pìù efficaci il soggetto le adotterà come definitive ed abbandonerà le altre.

Nascono anche nuovi approcci riabilitativi:

 

Petö con la sua “pedagogia conduttiva” propone un intervento riabilitativo unitario globale con lo scopo di pervenire alla formazione di una personalità integrata capace di badare a se stessa.

Elementi essenziali sono: il “conduttore”, figura eclettica che assolve il compito di familiare, terapista ed insegnante seguendo il bambino per tutto l’arco della giornata; il gruppo dei bambini che svolgono le varie attività insieme; l’intenzione ritmata che utilizza il linguaggio come principale elemento di facilitazione per l’organizzazione del movimento (Megna G. et al. 1997).

Metodo Castillo Morales

Morales propone nei bambini con patologie del neurosviluppo un intervento riabilitativo precoce che li aiuti innanzitutto a superare la rassegnazione e l’isolamento, fornendo esperienze motorie valide per organizzare le varie tappe di sviluppo psicomotorio.

La sua tecnica si basa sulla stimolazione dei “Punti Motori” individuati sulla superficie corporea (12 sul piano anteriore e 4 sul piano posteriore) che determina la contrazione di specifici muscoli. Combinando la stimolazione di più Punti Motori è possibile organizzare varie sequenze di movimento coerenti con lo sviluppo psicomotorio normale (Megna G. et al. 1997).

 

Le Métayer propone un metodo innovativo fondato sull’esperienza e sulla valutazione dei metodi che l’hanno preceduto e soprattutto ispirato a diverse scuole di pensiero dell’area neuromotoria e psicomotoria-neuroevolutiva.

Infatti la valutazione del comportamento del bambino e la promozione del suo sviluppo nonché l’esame neuroevolutivo, l’intervento personalizzato ed il “counseling” per i genitori sono le basi su cui si fonda l’intervento riabilitativo di Le Métayer.

Riprendendo da Tardieu il fattore “E” (definito come tutto ciò di emotivo che influenza in un certo modo la spasticità), da Bobath l’utilizzo di alcuni strumenti come il pallone, da Vojta l’utilizzo dei riflessi ma rimproverandogli di non essere mai andato a fondo nelle applicazioni dei suoi metodi, viene a delinearsi l’area neuromotoria.

Lo sviluppo del bambino viene valutato attraverso un test che prende in considerazione: motricità (spontanea, guidata, provocata); mobilizzazione passiva; fattore “E” (rivisto come contrazioni nel sonno, dolore e paura) e bilancio conclusivo.

Inoltre facendo riferimento a Gesell, importante per lo sviluppo motorio del bambino molto piccolo, a Thomas per la neurologia dei riflessi ed infine a Saint Anne Dargassies e Grenier, si crea accanto all’area neuromotoria, l’area psicomotoria-neuroevolutiva.

Le Métayer prende anche in considerazione l’importanza della percezione visiva e delle prassie ed infine, mostra particolare attenzione verso le turbe dell’alimentazione; secondo l’Autore queste sono quasi sempre legate a problemi di carattere respiratorio e propone così alcune manovre di stimolazione oro-bucco-facciale per evitare le complicanze relative alla masticazione e alla deglutizione.

Un altro aspetto molto importante si riferisce all’integrazione dell’individuo disabile nell’ambiente dei sani. L’Autore insiste sul ruolo del chinesiterapeuta-rieducatore, sulla necessità che questo acquisti una formazione complementare poiché deve saper suscitare e mettere in gioco tutte le componenti potenziali disponibli in ogni bambino per sviluppare la sua abilità gestuale e raggiungere la più grande autonomia funzionale nelle condizioni più motivanti (Le Métayer M. 1994).

 

Tutte queste metodiche hanno avuto una loro evoluzione e per lungo tempo sono state applicate erroneamente, in modo scolastico, adattando il bambino con i suoi problemi al metodo.

È invece utile che questi metodi abbiano la funzione di cultura personale per il terapista, il quale dovrà trovare, tra le sue esperienze, l’approccio più specifico per ogni caso, senza mai dimenticare qual è la base scientifica del suo comportamento e gli scopi che vuole raggiungere.

Nell’approccio riabilitativo, il terapista deve diventare un attivo problem solver, utilizzando vaste conoscenze di base per trovare modi di sostegno ed aiuto del singolo paziente (Gentile A.M. 1992; Fedrizzi E. 1993).

 

 

(Esperienze personali seguite presso l’ambulatorio di terapia neuro-psicomotoria di N.P.I. della Fondazione “C. Mondino” di Pavia).

 

 

In un quadro di emiplegia congenita, il trattamento neuro-psicomotorio tempestivo è molto importante per la prevenzione dei danni secondari permanenti e limitare quelli che in modo diretto derivano dal quadro patologico di base. Quanto più è tempestivo l’intervento riabilitativo, minori saranno gli effetti degli esiti del quadro patologico e la possibilità di eventuali complicanze.

In questa fase è essenziale la collaborazione dei genitori; l’intervento riabilitativo non può dare da solo una completa prognosi di miglioramento con l’esercizio terapeutico.

Il concetto di base su cui si fonda l’intero processo riabilitativo non è altro che DARE AL SOGGETTO CON EMIPLEGIA LE STESSE OPPORTUNITA’ CHE HA UN COETANEO SANO; TALI OPPORTUNITA’ DEVONO ESSERE DEBITAMENTE ADEGUATE AL PROBLEMA MOTORIO DEL BAMBINO.

La complessità del problema della riabilitazione nell’ emiplegia è quindi  in relazione a vari aspetti: l’evoluzione delle teorie di riferimento teorico sullo sviluppo del SNC, la complessità clinica delle PCI, che abbiamo visto essere una patologia multifattoriale e multisistemica con sintomi in diversi ambiti, il fatto che, pur essendo per definizione patologie non progressive, i quadri clinici subiscono modificazioni ed evoluzioni nel corso dello sviluppo e presentano con il passare del tempo problemi diversi che necessitano approcci diversi.

 Tenendo quindi presenti tutti questi fattori, riteniamo che un progetto terapeutico indirizzato ad un soggetto emiplegico si possa schematicamente articolare in tre aspetti, che assumono importanza diversa nelle diverse fasi evolutive:

Igiene motoria e posturale

Tecniche di rilassamento e stiramento muscolare

Lavoro inteso a favorire l’apprendimento ed il controllo motorio

Punti importanti da tener inoltre presenti quando si deve impostare un progetto riabilitativo sono:

Un bambino in età precoce avrà bisogno di quelle attenzioni posturali e propriocettive che consentono di accudirlo, evitando di arrecare danni secondari all’apparato locomotore dovuti da una scorretta manipolazione, richiamando anzitempo dei patterns motori primari patologici fissandoli.

Per evitare questo tipo di complicanza, il terapista deve insegnare ai genitori come “manipolare” il proprio bambino, evitando di sviluppare dei passaggi posturali diretti poiché non fanno ancora parte del suo bagaglio motorio e pertanto da lui non ancora riconoscibili. Il genitore deve imparare ad utilizzare le attività di rotolamento ed elicoidali durante i passaggi posturali.

In seguito alla diagnosi clinica del medico ed all’esame motoscopico che il terapista effettua al momento della presa in carico del paziente, si rivela la prevalenza della componente piramidale o extrapiramidale che può essere distribuita nel modo più o meno evidente a livello degli arti inferiori o di quelli superiori.

Nel caso si noti una prevalenza della componente extrapiramidale, il terapista deve fare molta attenzione ad evitare durante il trattamento qualsiasi azione che pone resistenza alle risposte motorie del bambino nelle facilitazioni neuromuscolari.

Allo stesso modo durante l’esame motoscopico viene rilevata la presenza di componenti flessorie ed estensorie in base alla prevalenza delle quali il terapista andrà ad impostare il discorso di igiene motoria e posturale per favorire l’equilibrio tra i due schemi.

 

1) IGIENE MOTORIA e POSTURALE

Nel corso del primo anno di vita si avranno bambini “a rischio” di sviluppare una paralisi cerebrale, infatti fino al compimento del primo anno di età non è corretto porre una diagnosi certa.

Nel caso specifico dell’emiplegia congenita, poiché si tratta di bambini con lesioni cerebrali asimmetriche o focali documentate per esempio con ecografia cerebrale e per lo più pretermine, oppure di quei bambini a termine con anamnesi muta che giungono al controllo clinico per asimmetrie della motilità (più frequentemente dell’arto superiore) verso i 6 mesi di età, la presa in carico si articolerà in una serie di suggerimenti posturali di igiene motoria che i genitori possono imparare ed inserire nella vita quotidiana. In questo caso da un lato si aiuterà a prevenire o a minimizzare alcune conseguenze della patologia, se questa è presente, mentre contemporaneamente si cercherà di favorire il precoce riconoscimento dei soggetti “più fortunati” che, nonostante i fattori di rischio, non presentano una patologia motoria e di quelli che invece presentano solo anomalie transitorie.

 

Questo tipo di provvedimenti permette di mantenere delle posture corrette e fornisce le giuste stimolazioni per far emergere una corretta motricità del bambino ed un buon rapporto con l’ambiente.

Condizioni ottimali per l’intervento di stimolazione sono le fasi precoci dello sviluppo in cui il bambino dipende in modo completo e naturale dai genitori.

Alla nascita il bambino patologico si trova ad essere sottoposto a forze per lui difficili da vincere quale la forza di gravità e alla mancanza di contenimento; in conseguenza di tutto questo i suoi movimenti divengono bruschi ed asimmetrici assumendo posizioni come quella a “schermidore” molto disturbante, se fissa e stereotipata, per un corretto sviluppo.

E’ bene quindi favorire nei primi mesi di vita posture contenute con le spalle sempre flesse in avanti e ponendo il bambino in una posizione più simile possibile a quella che aveva in utero.

Anche nella posizione seduta su una seggiola o una poltroncina, è bene che le spalle siano sempre in antiversione dando al bambino anche la possibilità di portarsi le manine alla bocca.

In alternativa alla posizione seduta, mantenere il bambino a tappeto in posizione prona in quanto, oltre a dare sicurezza e maggiore libertà, questa posizione favorisce la liberazione del capo e il rinforzo dei muscoli del collo e della schiena.

L’emiplegico fin dai primi mesi di vita concentra le sue attenzioni sulle attività della mano sana e perciò tiene il capo rivolto da quella parte, situazione che va a sovrapporsi spesso alla presenza di un riflesso tonico-asimmetrico del collo fisso e stereotipato.

Occorre perciò favorire la rotazione del capo in modo attivo anche dalla parte dell’emilato plegico, questo avviene grazie all’adozione di posture facilitanti, oppure con l’utilizzo di giochi per attirare l’attenzione del bambino e fargli ruotare volontariamente il capo. A casa è importante che i genitori imparino a controllare le posture abituali del bambino e a posizionare gli oggetti interessanti (oggetti colorati, fonti di luce rispetto alla culla…) dal lato verso il quale lui non si gira spontaneamente; anche durante l’alimentazione, se non avviene al seno, è bene alternare comunque la posizione in cui il bambino assume il biberon ed anzi è possibile utilizzare il riflesso dei “punti cardinali”, sfiorando il lato dalla bocca opposto a quello della rotazione abituale del capo, per far si che il piccolo, nella ricerca del biberon o del succhiotto, volti attivamente la testa.

Lo schema flessorio del braccio si combina sempre con la flessione laterale del collo e del tronco dalla parte colpita. Gli emiplegici offrono resistenza alla flessione passiva del collo verso il lato sano, all’estensione del lato colpito del tronco e al sollevamento del braccio teso. Questa flessione spastica del tronco fa deprimere il cingolo scapolare ed elevare il bacino provocando un accorciamento apparente di tutto il lato paretico compreso l’arto inferiore.

Avendo maggior libertà in posizione prona, il bambino può facilmente portarsi le manine alla bocca e soddisfare gli stimoli di suzione. Nell’emiplegico ovviamente il lato colpito dovrà essere debitamente stimolato ed occorre tenere presente che in posizione prona i movimenti antigravitari per svincolare l’articolazione scapolo-omerale colpita sono molto difficoltosi.

Quando la madre pone il bambino in posizione prona, per facilitare il sollevamento e l’escursione del capo e quindi favorire un primo controllo, è utile che si metta davanti al bimbo ed  attiri la sua attenzione con giochi o altro tipo di stimolazioni in modo che il piccolo riesca a portare in avanti entrambi gli arti superiori e riesca a sollevare il capo dal piano d’appoggio.

È utile in questo momento l’utilizzo del placing per favorire il controllo del tronco e del capo e la comparsa dei paracaduti anteriori, il bambino viene posto in posizione prona sul pallone Bobath o su un rotolo all’altezza adeguata, sostenuto per il bacino e fatto oscillare in avanti.

Quando nel bambino sono sviluppati atteggiamenti in iperestensione del capo e degli arti superiori, la posizione perde ogni utilità e diviene estremamente dannosa.

A poco a poco l’emiplegico trascura l’arto malato e può arrivare a  ignorarlo completamente: al rifiuto del lato colpito contribuisce anche il deficit sensoriale spesso presente nel braccio e nella mano. Nei casi più gravi il braccio colpito rimane retratto e flesso e si può estendere al fianco solo se la faccia è girata dalla stessa parte (la retrazione delle spalle con i gomiti flessi si può vedere  anche nei bambini sani, che però sono in grado di portare in avanti braccia e mani per afferrare qualcosa o succhiarsi le dita).

Quando, dai quattro ai sei mesi, comincia l’attività di manipolazione, nei casi più sfumati di emiplegia, si noterà un’ asimmetria della motilità spontanea sia quantitativa che qualitativa: il lato colpito avrà una motilità più povera e stereotipata, non saranno presenti i movimenti fini distali, l’apertura della mano e la rotazione e pronazione del polso non sarà presente come dal lato controlaterale. Nei bambini emiplegici più compromessi è completamente assente la fase “bilaterale” normale in cui si usano entrambe le mani insieme sulla linea mediana e si passano gli oggetti da una mano all’altra; nel braccio paretico si può evocare ancora la reazione di Moro.

Alcuni bambini, che nei primi stadi riescono ancora ad usare l’arto menomato, hanno ormai sviluppato una spasticità flessoria del braccio così forte che non riescono più ad aprire la mano, né ad afferrare oggetti. Incoraggiati ad usare la mano colpita, riescono ad aprire le dita per impugnare oggetti soltanto flettendo moltissimo il polso. La mano è pronata e deviata ulnarmente. Questo modo di usare la mano rinforza ancor di più la pronazione e la flessione già esistenti, e provoca contratture sia flessorie che pronatorie nel polso e nel gomito. In casi molto gravi di emiplegia congenita di origine prenatale già dalla nascita il bambino si trova a far fronte a diverse complicanze articolari a livello del pollice : la retrazione dei flessori ed opponenti del pollice sono la causa della scorretta posizione della mano con “pollice corticale”.

 

Si possono evidenziare quattro gradi e modalità di prensione (Vertucci P., Scuccimarra G., 1999):

Assenza di prensione; la mano si avvicina all’oggetto ma rimane chiusa a pugno, non si apre con la flessione del polso.

La mano si apre debolmente con deviazione ulnare, flessione e pronazione del polso.

Presa leggera. La mano si apre con lieve deviazione ulnare, flessione e pronazione del polso.

Presa buona, utilizzazione del tripode o della pinza superiore.

Nel bambino emiplegico è importante inserire nel trattamento riabilitativo stimolazioni tattili ed esterocettive a livello del dorso della mano per favorirne l’apertura. Occorre inoltre offrire al bambino nella prime fasi della manipolazione volontaria giochi grossi e morbidi in modo che utilizzi ambedue gli arti superiori ed apra entrambe le mani per afferrarli è quindi buona cosa evitare giochi piccoli che stimolano il grasping ed aumentano la tendenza a tener chiusa la manina affetta.

 

I passaggi posturali nel lattante emiplegico non risulteranno essere tanto in ritardo, quanto piuttosto asimmetrici: da un lato i movimenti, le reazioni d’appoggio e le spinte avvengono in modo del tutto normale e perciò il bambino li privilegia spontaneamente; occorre invece che il bambino sia costantemente stimolato e motivato con l’utilizzo di giochi per favorire anche nel lato plegico le attività che può svolgere quello sano.

Nei passaggi di posizione da prono a seduto o da supino a seduto, è utile che la madre utilizzi alcuni accorgimenti in modo che le capacità del bambino e l’acquisizione dei passaggi corretti vengano controllati ed impostati correttamente.

Il passaggio da prono a seduto avviene con l’iniziale rotazione del bambino da prono a supino e successivamente il passaggio da supino a seduto avviene facendo eseguire al bambino un movimento elicoidale con il passaggio dalla posizione supina a quella in decubito laterale ed infine a quella seduta. Durante il movimento imposto dalla madre, il bambino, tenuto per la vita, potrà partecipare al movimento elicoidale appoggiando il gomito, l’avambraccio e la mano aperta sul piano d’appoggio; l’arto controlaterale procederà con l’appoggio per reggere il peso del tronco e scambiandosi in alternanza con l’altro arto si arriverà alla verticalizzazione.

Questo passaggio consente al bambino di registrare attimo per attimo l’esposizione del suo corpo nei vari passaggi; solamente dopo il terzo anno di età comincerà a sedersi utilizzando il passaggio diretto (Ferretti M. 1988).

Anche in questo caso può essere facilitante per il bambino l’utilizzo del pallone Bobath, sul quale vengono svolti i medesimi movimenti ma con una notevole riduzione della gravità che aiuta il bambino a collaborare ai diversi passaggi con maggiore facilità.

Il passaggio da supino a prono avviene mediante la rotazione su di un fianco: flettendo un arto inferiore ed avvicinandolo al bacino del bambino, la madre ruoterà delicatamente il piccolo verso l’arto inferiore esteso facendo attenzione che il capo non ruoti in blocco con il tronco scatenando reazioni riflesse come il “riflesso di Moro”. È consigliabile porre davanti al bambino, nel senso della rotazione, oggetti colorati o giocattoli per attirare la sua attenzione e facilitare la manovra.

Nel bambino emiplegico la flessione della coscia viene eseguita prevalentemente dal lato plegico in modo da indurre l’arto superiore plegico alla reazione d’appoggio in quanto il bambino emiplegico non riesce ad usare gli arti colpiti per fare una forza adeguata ad imprimere il movimento di rotazione e quindi la rotazione tende a passare sempre sopra l’arto colpito.

Infine la mamma deve ricordare che il bambino non deve essere sempre lasciato nella stessa posizione, ma deve modificarla fino a quando il bambino non sarà in grado di farlo da solo e per farlo in modo corretto, senza irritare il piccolo, occorre motivarlo e invitarlo a collaborare con la presenza di giocattoli.

 

In vista dell’apprendimento e del mantenimento della posizione seduta, occorre rafforzare le reazioni paracadute di equilibrio degli arti superiori favorendo gli appoggi anteriori e laterali delle mani imprimendo al bambino, dalla posizione seduta (anche con l’utilizzo del pallone Bobath), dei lievi spostamenti nelle varie direzioni che favoriranno la comparsa delle reazioni di appoggio. Nell’emiplegico queste saranno assenti nel lato colpito ed infatti questa è la causa per cui anche in posizione seduta il bambino tiene l’arto inferiore colpito flesso e abdotto, mentre quello sano si estende al ginocchio. I bambini emiplegici più gravi possono impiegare  molto tempo ad imparare a sedersi, hanno dei problemi di equilibrio e cadono facilmente dalla parte malata.

Seduto, il bambino con emiplegia, carica la maggior parte del peso sull’anca sana in quanto tende a cadere dal lato malato e non riesce a sostenersi con il braccio colpito (Bobath B. et al. 1976).

 

È utile facilitare anche lo strisciamento: la madre, ponendo il bambino in decubito prono con la pianta del piede appoggiata sul piano, l’anca ed il ginocchio flessi e bloccando con le sue mani il margine esterno del piede, favorisce la spinta del bambino che percepisce l’appoggio sul piano e il blocco della madre sulla porzione esterna del piede.

Lo strisciamento del bambino emiplegico ovviamente avverrà in maniera asimmetrica, ovvero tenderà a sfruttare la forza dell’arto superiore sano, mentre quello plegico rimarrà addotto al corpo, l’inferiore viene trascinato ed è esteso, rigido ed intraruotato, senza accenno di collaborazione e il capo è girato verso il lato sano.

Quando il bambino inizia a stare in piedi sorreggendosi, la madre deve stimolarlo ponendo dei giocattoli sulla base d’appoggio in modo che il bambino appoggiandosi con le mani si alzi in piedi, mettendosi prima in ginocchio e successivamente appoggiando un piede e poi l’altro, raggiungendo così la stazione eretta (passaggio a cavaliere). Prima di arrivare a questa tappa però, occorre “preparare” il passaggio verso la stazione eretta con apposite stimolazioni tattili-propriocettive sulla pianta del piede del bambino.

I rischi di una verticalizzazione inappropriata e precoce sono parecchi: a partire dalla dislocazione della testa del femore dall’acetabolo, fino ad un atteggiamento in estensione dell’arto inferiore con equinismo del piede causato da una mancata coscienza della posizione da parte del bambino.

Infatti la terapia, poiché il bambino emiplegico arriva comunque alla stazione eretta anche da solo, ma utilizzando un unico emicorpo, prevede una lunga evoluzione per portare il bambino verso la stazione eretta nel modo corretto con l’utilizzo di tutto il corpo, l’atteggiamento corretto dell’arto inferiore e il carico corporeo ben distribuito.

 

Spesso nell’eccessivo impegno, nel bambino con emiplegia compaiono sincinesie all’arto superiore che occorre far notare richiamando l’attenzione sul rilassamento di mano, polso, gomito e spalla.

Questo esercizio, così come anche i precedenti, presenta un duplice scopo terapeutico: il movimento o la posizione vengono corretti ed impostati da accorgimenti di igiene motoria e viene inoltre richiesto un controllo volontario dell’arto superiore (o comunque del distretto non interessato al movimento) che spesso viene “dimenticato” dal bambino, non viene utilizzato e presenta sincinesie patologiche.

Occorre notare che vi sono delle priorità: nella prima fase di apprendimento dell’esercizio, si può sorvolare sul controllo dell’arto superiore poiché per il bambino il grado di difficoltà è ancora elevato; successivamente quando il bambino ha appreso tutta l’azione, potrà controllare anche l’arto superiore e si potranno quindi fare richieste più complesse. Molto importante è introdurre tutta l’azione in un contesto ludico.

Occorre inoltre ricordare che una verticalizzazione con trazione diretta provocherebbe un pattern estensorio, richiamando e stabilizzando la stereotipia patologica (Ferretti M. 1988).

 

Nel momento in cui il bambino riesce a fare dei piccoli passi se tenuto per mano da un adulto, è consigliabile che la mano della mamma stia al di sotto della spalla del bambino in modo che il piccolo non iperestenda gli arti inferiori camminando sulle punte dei piedi. A tale scopo è sconsigliabile l’uso del girello in quanto potrebbe provocare la fissazione di atteggiamenti scorretti come il cammino sulle punte e i movimenti del bambino risulterebbero estremamente passivi.

 

In questo periodo è utile introdurre esercizi posturali che mirano a rafforzare l’equilibrio e il controllo ortostatico, la coordinazione crociata degli arti e la traslazione di carico.

Dalla stazione eretta con i piedi abdotti di circa 80°- 90°, dopo essersi assicurato che il piede sia appoggiato sul piano correttamente ed il carico ben distribuito su di esso evitando che si concentri sulla punta, il terapista afferra il bambino per il bacino e, senza creare uno squilibrio, trasla lievemente il carico sull’arto colpito mentre il bambino gioca ad un tavolino. In questo modo il bambino impara ad adattare l’arto inferiore plegico alle diverse oscillazioni di carico e al peso corporeo.

Dalla stazione eretta con gli arti superiori lungo i fianchi, il bambino deve toccare in modo alterno il margine laterale del ginocchio con il palmo della mano controlaterale.

L’esercizio va ripetuto molte volte senza fermarsi ed aumentando la velocità.

In caso di difficoltà l’esercizio può essere svolto anche in decubito supino.

Dalla stazione eretta con gli arti superiori lungo i fianchi ed i piedi abdotti di circa 80°-90°, il bambino viene aiutato a traslare il carico sull’arto inferiore sinistro (se il giro viene compiuto in senso orario), solleva la punta del piede destro e ruota esternamente la coscia di circa 30°. Infine il bambino può appoggiare al suolo la punta del piede destro su cui può traslare il carico ed avvicinare quello sinistro facendo in modo che l’appoggio avvenga correttamente prima con il tallone e poi con la punta.

Ovviamente per invertire il senso della rotazione è sufficiente invertire i movimenti degli arti inferiori.

Occorre però porre molta attenzione durante l’intera sequenza motoria affinché il bacino non basculi all’indietro, non venga compiuto un movimento a frusta con l’arto inferiore, venga ruotata l’anca e non tutto il corpo. 

 

Le manovre e le attività descritte fanno parte delle modalità di terapia impostate presso l’ambulatorio di terapia neuro-psicomotoria di N.P.I. della Fondazione “C. Mondino” di Pavia e sono state applicate ai casi clinici descritti in seguito e seguiti nel corso di un anno  di tirocinio.

 

2) TECNICHE DI RILASSAMENTO E STIRAMENTO MUSCOLARE

In riabilitazione il concetto di “passività”, esprime in realtà una condizione “attiva” difficile da ottenere: il rilassamento totale (Ferrari A. et al. 1997).

Il punto di partenza è un’alterata contrazione muscolare, facilmente reversibile, che diviene contrattura. Mentre la prima è un’attività totalmente fisiologica, la contrattura è uno stato del muscolo che pur avvalendosi dei medesimi meccanismi della contrazione, sfugge al controllo volontario del soggetto ed è quindi difficile da interrompere se non con il massaggio, le facilitazioni neuromuscolari o l’impiego di farmaci ad azione generale (antinfiammatori, miorilassanti, etc.) o locale (etanolo, fenolo o tossina botulinica).

Perché un muscolo possa mantenere la propria lunghezza o crescere in rapporto alla lunghezza raggiunta dalle leve ossee su cui è inserito, è necessario che venga frequentemente allungato (Ferrari A. 1996).

Il processo di accorciamento è perciò un processo indiretto dovuto ad insufficienti occasioni di stiramento.

Durante l’allungamento il muscolo eccitato si comporta come una molla resistente, poi la sua forza cede per la rottura dei ponti tra actina e miosina. Ad allungamento concluso i ponti tra actina e miosina si ricostruiscono in numero superiore, data la maggior lunghezza del muscolo e la forza si ripristina stabilizzandosi a valori più elevati di quelli di partenza.

Lo stiramento muscolare si pone diversi obiettivi:

ripristino delle qualità di lunghezza e cedevolezza del muscolo;

conservazione della “flessibilità muscolare”, ovvero la capacità di scivolamento fra i diversi elementi del muscolo

ridurre la sensazione soggettiva di rigidità, pesantezza o tensione che il muscolo a lungo immobilizzato procura

conservare attraverso l’afferenza cinestetica e propriocettiva una corretta rappresentazione del muscolo a livello centrale.

Lo stiramento muscolare va inoltre associato al rilassamento muscolare che il paziente con difficoltà deve riuscire ad imporsi e le varie manovre differiscono secondo la modalità di esecuzione, di velocità, di ampiezza e di durata del periodo di massimo allungamento (Ferrari A. et al. 1997):

Stiramento passivo o allungamento statico, quale quello ottenibile con l’impiego di ortesi.

Stiramento ballistico: si tratta di movimenti rapidi, a carattere di rimbalzo, in cui i muscoli vengono rapidamente allungati e subito riportati alle precedenti condizioni di riposo. Questo stiramento evoca facilmente contrazioni riflesse e più di qualunque altra manovra può produrre danni strutturali al muscolo.

Stiramento fasico: esercita la proprietà estensoelastica del muscolo, raggiunge alti picchi di tensione ed alti assorbimenti di energia: la tecnica viene generalmente utilizzata per il recupero dell’estensione articolare.

Stiramento post-isometrico o allungamento propriocettivo neuromuscolare. La manovra di stiramento segue l’evocazione di una contrazione isometrica prolungata dello stesso muscolo.

Stiramento lento graduale e progressivo: sfrutta l’accomodazione della componente contrattile e superando la risposta elastica raggiunge la componente viscoplastica. 

Dopo il percorso intramuscolare, la seconda tappa della deformità è intermuscolare, con progressivo interessamento di tutti i muscoli che appartengono a quello schema contratturale ed hanno fra loro rapporti di contiguità e continuità.

Con il trascorrere del tempo, divengono sempre più numerosi i muscoli interessati (Ferrari A. 1996).

Si dovrà procedere in modo lento, graduale e progressivo alla riconquista della articolarità perduta per dare modo a vasi e nervi, che non si possono allungare, di adattarsi alla nuova situazione raggiunta dall’articolazione (Ferrari A. 1996).

Nel bambino con emiplegia, lo stiramento muscolare all’arto superiore plegico è incentrato sui seguenti distretti muscolari e viene così impostato:

Bicipite brachiale e pronatori dell’avambraccio: lo stiramento avviene con il bambino in decubito supino e omero abdotto a 90°e mano supinata.

Flessori delle dita, del carpo e del pollice: lo stiramento avviene con il bambino in decubito supino con omero abdotto a 90° oppure con gomito flesso.

Per quanto riguarda invece l’arto inferiore, lo stiramento è incentrato sui seguenti distretti muscolari:

Tricipite surale: lo stiramento avviene con il bambino in decubito supino e occorre fare attenzione che il ginocchio non scatti in recurvato durante la tensione.

Adduttori delle cosce: lo stiramento avviene con il bambino in decubito supino a gambe divaricate; si può abbinare a questa manovra anche lo stiramento dei muscoli ischio-crurali sollevando le gambe dal piano d’appoggio.

Estensori delle dita (in particolare dell’alluce).

 

3) APPRENDIMENTO E CONTROLLO MOTORIO

Secondo gli psicologi cognitivisti Bruner (1970) e Connolly (1975), l’apprendimento motorio avviene attraverso un processo di modularizzazione: il bambino di fronte ad un compito motorio, attraverso ripetute sperimentazioni con tentativi ed errori, assembla i moduli in sequenze che, se idonee al raggiungimento dello scopo, vengono memorizzate ed automatizzate, costituendo la memoria motoria.

L’acquisizione di nuove abilità più complesse avviene attraverso la ripetizione, l’integrazione e la rielaborazione dei patterns già memorizzati.

Nelle PCI, pur essendoci un evidente disordine di tipo esecutivo, le alterazioni del comportamento motorio coinvolgono tutti i livelli di pianificazione, esecuzione e controllo dei movimenti. Questo avviene sia perché la lesione non interessa solo il sistema motorio, ma anche quello sensoriale e percettivo, sia perché la limitazione o la distorsione dell’esperienza motoria e percettiva altera il processo informativo che sottende l’apprendimento ed il controllo motorio (Fedrizzi E. et al. 1998).

Perciò in primo luogo occorre analizzare sempre nel bambino con PCI il livello di elaborazione dei piani di azione.

L’approccio riabilitativo dovrà promuovere l’interazione bambino-ambiente, favorendo lo sviluppo di comportamenti adattivi di ordine motorio, esplorativo, conoscitivo e comunicativo, sostenendo e guidando il bambino nella soluzione dei problemi che emergono nell’interazione con persone ed oggetti, nella formulazione di ipotesi, nella scelta di strategie e nella verifica dei risultati.

In questa ottica il terapista deve proporsi di far percorrere al bambino con PCI il cammino di sperimentazione e la scelta di possibili strategie adattive che compie il bambino normale.

Nel ruolo di partner dovrà favorire l’elaborazione di piani d’azione attraverso proposte che evochino iniziative e desideri di comunicazione e conoscenza, variando il contesto per evitare l’abitudine, sostenendo l’attenzione del bambino e intervenendo a livello esecutivo per favorire l’organizzazione spazio-temporale (Fedrizzi E. et al. 1998).

 

Una prassi terapeutica basata sui presupposti teorici sopracitati ed in particolare sul modello di controllo ed apprendimento motorio, è stata messa a punto a partire dagli anni ’80 (Fedrizzi E., 1988; 1992) prendendo spunto dagli indirizzi e dalle intuizioni della Grisoni-Colli (1968):

 

PROGETTO TERAPEUTICO INTEGRATO E DINAMICO

 

La conciliazione di queste due accezioni del gioco infantile, una che ne sottolinea il ruolo evolutivo in quanto favorisce l’intenzionalità, la creatività, la conoscenza e il piacere, l’altra che vede il gioco come contesto in cui inserire in modo preordinato l’esercizio ripetitivo di schemi e di regole per la soluzione di un compito, è il problema cruciale per la prassi riabilitativa.

L’apprendimento motorio avviene nel contesto di un gioco spontaneo, nel quale i compiti siano naturali e diversificati; il terapista dovrà interagire come partner sostenendo ed aiutando il bambino in tutte le fasi dell’apprendimento motorio. Uno schema utile che ci viene proposto da Fedrizzi (98):

 

APPRENDIMENTO MOTORIO NEL GIOCO GUIDATO

La prassi terapeutica di “apprendimento motorio nel gioco guidato” si riferisce quindi al modello sistemico di apprendimento e controllo del movimento e si attua nel contesto di attività di gioco spontaneo e nell’interazione terapista-bambino-ambiente. (Fedrizzi E., Marzaroli M. 1999).

Nella prassi terapeutica con metodiche di facilitazione neuromuscolare il ruolo del gioco si riduce ad un’occasione per ottenere l’attenzione del bambino, per fornire stimolazioni o per cercare la motivazione di esercizi terapeutici. Il cambiamento dei modelli di sviluppo cognitivo ed affettivo ha invece modificato profondamente anche il significato del gioco per lo sviluppo neuropsichico del bambino.

Studi di matrice interattivo-costruttivista (Winnicott, 1974; Stern, 1985) sottolineano che le competenze mirate ad interagire con l’ambiente si sviluppano solo in un contesto affettivo che rende possibile l’esperienza.

Anche nel bambino emiplegico l’apprendimento avviene attraverso l’investimento affettivo, conoscitivo e relazionale in un’atmosfera di piacere e significati. Il gioco costituisce quindi per il bambino con disabilità motorie, non solo l’occasione per stimolare l’attenzione o un movimento, ma il “contesto di persone ed oggetti per creare l’atmosfera affettiva e di relazione ludica con il terapista all’interno della quale sperimentare esperienze di conoscenza e di comunicazione, esprimere emozioni e godere insieme il piacere di acquisire nuove competenze” (Fedrizzi E. et al. 1998).

 

 

Occorre innanzitutto fare riferimento al concetto di modificabilità del comportamento del soggetto: nella PCI non si può cambiare tutto, né tornare indietro o ricostruire ogni volta tutto da capo. Il cambiamento a cui si può arrivare non si misura in rapporto alla vicinanza alla normalità e neppure in una riduzione della patologia, ma in una miglior qualità soggettiva ed oggettiva delle prestazioni prodotte e delle soluzioni adottate nell’affrontare i problemi che si pongono davanti allo sviluppo.

La riabilitazione della PCI deve perciò porsi come obiettivo il miglioramento della persona con le sue possibilità, le sue differenze ed i suoi limiti, senza imporle la copiatura maldestra di una irraggiungibile normalità (Ferrari A. 1998). Il concetto di modificabilità come misura del possibile in riabilitazione non rappresenta l’esatto opposto di gravità: il bambino emiplegico non possiede certamente una forma grave di PCI, eppure molte delle sue funzioni risultano scarsamente modificabili o lo sono per un periodo molto limitato dello sviluppo.

Perché il trattamento fisiochinesiterapico possa avere qualche possibilità di successo bisogna che il bambino sia capace di apprendimento cioè sia capace (secondo Milani Comparetti), attraverso l’esposizione ad esperienze significative, di conquistare abilità geneticamente non previste.

Il grosso problema, non è tanto quello di evocare un movimento o mantenere una certa postura, quanto la capacità di apprendere e conservare nel tempo quanto è stato appreso come dotazione stabile ed accessibile del proprio repertorio e generalizzarlo per poterlo riutilizzare per altri scopi.

In questo modo l’azione diverrà un movimento mentalmente organizzato, attraverso cui il soggetto risponde alle proprie esigenze interne, ma anche a quelle del mondo esterno.

L’esercizio terapeutico può essere definito come un’esperienza significativa guidata: l’attività viene intrapresa volontariamente dal soggetto su indicazione del terapista per raggiungere un definito risultato, interagendo con l’ambiente fisico e sociale, essa è capace di destare attenzione nel soggetto, interesse e partecipazione emotiva ed impegno cognitivo ed è condotta secondo predefinite regole suggerite dal terapista al paziente. Un’attività troppo guidata esaurisce l’interesse del bambino e quindi la sua disponibilità ad apprendere, mentre quella totalmente libera non possiede i requisiti necessari per poter essere definita terapeutica.

Fare terapia non significa selezionare la prestazione più vicina al normale e continuare a perfezionarla, ma soprattutto saper proporre, diversificare e progressivamente adattare verso una complessità crescente le soluzioni fornite dal bambino ai problemi significativi.

L’autostima del bambino cresce se riesce a portare a termine azioni eseguite in modo autonomo, mentre si riduce se tutti attorno a lui sanno cosa dovrebbe fare e gli indicano la strada che deve compiere che per lui risulta inaccessibile. La frustrazione che ne deriva riduce l’iniziativa e rinforza il rifiuto e la rinuncia. La paralisi da motoria e percettiva diviene intenzionale (Ferrari A., 1998).

All’interno della seduta riabilitativa di un bambino emiplegico è quindi importante utilizzare il gioco per fare in modo che il bambino formuli, motivato, un progetto di azione ed orientarlo e guidarlo nella sua attuazione avendo ben chiari gli obiettivi da raggiungere. Inoltre occorre ricordare che tutto ciò che è stato illustrato precedentemente assume un senso nel momento in cui le abilità   acquisite vengono trasferite nella vita quotidiana del bambino.

Bisogna poi porre molta attenzione a quelli che vengono definiti come problemi associati, in particolare nel bambino emiplegico i problemi sensitivi e visivi che, se trascurati, a lungo andare finiscono per vanificare gran parte dell’intervento terapeutico.

Alla paralisi spesso si associa un deficit di sensibilità che deve essere sempre ricercato. Il danno può coinvolgere sia la sensibilità superficiale (tattile) che quella profonda (stato-cinestesica, capacità di avvertire la posizione in cui si trova un segmento del corpo e i suoi spostamenti nello spazio).

Un’ altro ambito sono i problemi di percezione visiva  e tra questi in particolare  l’emianopsia, che porta spesso i pazienti  ad aggirare il deficit con una maggior rotazione del capo verso il lato ove il campo visivo è ridotto (De Tanti A. 1994).

Un’altra complicanza molto importante nel bambino con emiplegia è l’emisomatoagnosia. In questo caso si può cercare di intervenire sul deficit di sensibilità, dando al bambino la percezione di diversi oggetti dalle diverse superfici (lisce, ruvide, spigolose…).

Per affrontare e minimizzare le conseguenze di queste complicanze, che possono rendere inutile l’intervento terapeutico, occorre intervenire con approcci multidisciplinari per poter innanzitutto riconoscere i problemi e valutarne la portata e l’interferenza con gli aspetti motori ed eventualmente poi inserire nell’intervento terapeutico-riabilitativo le varie strategie adatte ad affrontarli.

 

 

I tre casi di emiplegia illustrati, pur presentando analogie tra di loro, ben illustrano come ogni bambino, benché affetto da una stessa patologia, compia un percorso evolutivo diverso anche nel corso del trattamento riabilitativo, sia dovuto al tipo ed alla gravità del quadro clinico iniziale, sia in relazione al momento in cui inizia la presa in carico e a come questa viene condotta ed accettata. Ci sembra importante, alla luce dell’ esperienza fatta, proporre alcune riflessioni che più che come conclusioni possono porsi come spunti per il futuro e stimoli ad approfondire ulteriormente la situazione del disturbo del movimento nei primi anni di vita e la complessità  della presa in carico riabilitativa di un soggetto in un momento evolutivo così ricco di cambiamenti, nonostante la presenza di un deficit.

I nostri tre casi ben illustrano la situazione abitualmente presente nell’ emiplegia dal punto di vista eziologico: i primi due sono bambini nati a termine, con un’anamnesi praticamente muta ed una lesione cerebrale unilaterale nel territorio della cerebrale media, documentata neuroradiologicamente, di probabile origine pre-natale, mentre la terza bambina è nata pretermine e, nel suo caso, ad una situazione probabilmente già compromessa prima della nascita (presenza di ritardo di crescita intrauterino e di cisti sub-aracnoidea di natura malformativa) si è sovrapposta una sofferenza respiratoria neonatale, causando un’emorragia cerebrale unilaterale, che ha dato origine al quadro emiplegico. La mancanza di fattori di rischio noti e l’assenza di problemi perinatali ha fatto si che nei primi due casi le  manifestazioni cliniche iniziali del deficit motorio, peraltro notate dai genitori fin dall’ età di circa sei mesi, con l’inizio dell’ attività di prensione, siano state in un certo senso trascurate e che solo dopo l’acquisizione della deambulazione autonoma  i bambini siano stati esaminati da un neuropsichiatria infantile, che, dopo aver prescritto gli accertamenti strumentali necessari e posto la diagnosi, ha proposto l’inizio della terapia riabilitativa, iniziata così a circa  due anni di età. Le cose sono andate diversamente per la bambina nata pretermine, che, essendo stata individuata fin dalla nascita come portatrice di una lesione cerebrale, è stata da subito seguita con controlli ravvicinati e per lei la presa in carico è iniziata, con le modalità che sono state descritte, fin dai primi mesi di vita. E’ difficile affermare con certezza che le differenze nell’ evoluzione a breve termine tra quest’ ultimo caso e i due precedenti siano  imputabili al diverso approccio riabilitativo che hanno inevitabilmente avuto, ma sicuramente le difficoltà incontrate all’ inizio del trattamento vero e proprio sono state maggiori per i primi bambini, dove i pattern patologici di movimento, soprattutto per quanto riguarda l’arto superiore, erano ormai acquisiti e dove  il primo periodo di terapia è stato dedicato dal terapista  a impostare e a trasmettere anche alla famiglia tutta una serie di suggerimenti posturali e di stimolazione che fino ad allora non erano stati messi in pratica, perché sconosciuti. La presa in carico della terza bambina nel corso del primo anno di vita ha, secondo noi, avuto il merito anche di abituare gradualmente la bambina a conoscere e ad avere un rapporto con una persona, il terapista, che si poneva nei suoi confronti in modo un po’ diverso dalle altre figure di riferimento quotidiane, facendo delle richieste  a volte dirette  e imponendo regole ad un età in cui spesso è difficile accettarle. Ci sembra poi che anche per i genitori essere stati sostenuti con i consigli posturali ed in qualche modo “accompagnati” nel corso del primo anno di vita alla comunicazione della diagnosi definitiva e della  necessità di una presa in carico riabilitativa continuativa, sia stato utile  per aiutarli ad accettare la situazione e a “riconoscere” le difficoltà della bambina man mano che i problemi emergevano.

Nei nostri casi si tratta comunque di quadri clinici non gravi, tutti i bambini hanno dimostrato di avere un buono sviluppo cognitivo e non hanno presentato problemi associati, come deficit visivi o  percettivi di altro genere, né epilessia e questo è stato un fattore che ha facilitato l’ approccio riabilitativo.

Una parte importante della terapia è stata dedicata alle attività di rilasciamento muscolare e di inibizione di attività patologiche: ci è sembrato indispensabile  in quanto nei primi anni di vita il bambino può imparare a farle se guidato e su richiesta, ma non lo fa automaticamente nella vita quotidiana; la seduta di riabilitazione  è quindi l’unico momento in cui il bambino riesce, con la guida di un terapista esperto, spesso con grande fatica, a mettere in atto il controllo volontario della sua contrazione muscolare.

Si è parlato spesso in questo lavoro di ritmi di seduta: è un lungo processo che condurrà il bambino alla collaborazione durante la terapia riabilitativa e prevede lo svolgimento di tre fasi, nella prima, il terapista deve relazionarsi con il bambino, instaurando una sorta di alleanza e di amicizia. Nella seconda fase si inizia con una seduta di gioco per arrivare, sempre attraverso al gioco, ad alcune richieste alle quali il bambino deve sottostare per terminare la seduta con il gioco. Durante la terza ed ultima fase il bambino sa che la seduta si divide in due momenti distiniti: uno di collaborazione, l’altro, quello finale, di gioco. Occorre tenere presente che i momenti di collaborazione del bambino devono essere concepiti sempre e comunque come attività ludiche.

Un’altra problematica che ci siamo trovati ad affrontare soprattutto per quanto riguarda l’arto superiore in tutti i bambini è quella, già accennata nella parte introduttiva,   inerente al fatto che i bambini emiplegici hanno un’ emicorpo che funziona benissimo ed il controlaterale  poco abile, che crea difficoltà; per questo, essendo bambini intelligenti, organizzano funzioni e sviluppano strategie nel modo per loro più funzionale, cioè spesso accentuando tali differenze. Se da un lato ci è  apparso importante favorire l’utilizzo dell’arto affetto ed inibirne gli schemi patologici, dall’ altro è stato indispensabile trovare il giusto equilibrio per non “obbligare” i due lati a fare le stesse cose: ci sembra ovvio che la parte più abile avrà nella vita quotidiana le funzioni più complesse e specializzate, mentre il lato colpito sarà più utilizzato come supporto ed “aiuto”; non trascurare il lato affetto non vuol dire quindi proporre la simmetria a tutti i costi, perché si rischia di perdere le funzioni più specializzate e complesse di cui è capace solo il lato sano.  Lo scopo che il terapista si è posto è stato quello di cercare di stimolare i bambini, attraverso il gioco, a trovare delle soluzioni alternative davanti alle loro difficoltà, insegnando loro magari anche schemi di movimento o strategie che non possedevano, ma mirando soprattutto a far si che tali schemi potessero venir conservati ed utilizzati nella vita quotidiana. In questa fase ci sono state particolarmente di aiuto le indicazioni di Fedrizzi (1988; 1992) quando afferma che l’apprendimento motorio è innanzitutto un processo cognitivo che porta all’ acquisizione stabile di attività.

Un altro elemento che l’esperienza fatta  ci ha confermato è l’importanza di lasciare ai bambini un “ruolo attivo” nella terapia, cogliendo le loro proposte ed i loro bisogni  e riuscendo in qualche modo ad adattarli allo scopo terapeutico che in quel momento ci si pone. Vedendo come si comportano i nostri bambini, soprattutto i due più grandi, ci siamo inoltre persuasi dell’ importanza del contesto: abbiamo sperimentato che, a seconda del contesto in cui una sequenza motoria è inserita, cambia completamente il modo di eseguire quella sequenza e l’apprendimento; pensiamo quindi che l’esercizio ripetitivo fine a sé stesso, sempre nella stessa situazione, non serva a molto  e che invece lo sforzo da fare sia quello di variare le proposte e di creare un contesto significativo per il bambino, che lo stimoli a fare un “progetto” di movimento: la tecnica del terapista  servirà  a favorire l’attuazione del progetto, che però deve sempre precedere l’esercizio.

Insomma, il trattamento del bambino con deficit motorio pone il terapista davanti a numerose difficoltà e a possibili regressioni dello stato del paziente, che questo lavoro non ha la pretesa di risolvere; il nostro scopo è stato solo quello di voler  illustrare qual è, all’alba del nuovo millennio, il panorama riabilitativo, qual è stato il suo percorso e magari far luce su alcune nuove prospettive legate alla terapia del bambino con deficit motorio ed in particolare a quello con emiplegia congenita.

 Il cammino da compiere è ancora molto lungo ed occorre sempre ricordare che “si ha a che fare” con un bambino con le proprie esigenze, le proprie idee e le proprie fantasie.

È proprio questo che, a mio avviso, stimola il terapista a continuare nel lungo percorso riabilitativo che pur presentando tratti molto difficili da superare di impegnativa ascesa, presenta molti punti di soddisfazione e di affascinante impiego.